Тема занятия. ПРЕ- И ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА (для педиатрического факультета)

Время: 2 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для усвоения вопросов пренатальной и перинатальной патологии на клинических кафедрах, а также в практической работе врачей аку- шера-гинеколога, генетика, неонатолога и педиатра для клиникоанатомического анализа летальных исходов и врожденных пороков развития.

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез и патологическую анатомию болезней и состояний, возникающих в пренатальном и перинатальном периоде, руководствуясь их морфологическими проявлениями.

Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать определение пренатального периода, различать градацию его по срокам на периоды прогенеза и киматогенеза;

2. Уметь объяснить этиологию и патогенез гаметопатий и киматопа- тий, оценить возможность профилактических мер;

3. Уметь дать определение бластопатиям, объяснить этиологию и патогенез двойниковых уродств, охарактеризовать морфологические разновидности этой патологии;

4. Уметь дать определение врожденных пороков и аномалий развития, охарактеризовать классификацию и общие морфологические признаки этой группы заболеваний;

5. Уметь дать определение инфекционных фетопатий, охарактеризовать пути инфицирования и общие морфологические признаки этой группы заболеваний;

6. Уметь дать определение фиброэластоза, охарактеризовать его морфологические признаки и клинические проявления;

7. Уметь дать определение муковисцидоза, охарактеризовать варианты морфологических изменений и клинических проявлений;

8. Уметь дать определение асфиксии плода и новорожденного, охарактеризовать клинико-морфологические проявления, осложнения и исходы этой группы заболеваний;

9. Уметь объяснить этиологию и патогенез заболеваний последа, знать принципы их классификации;

10. Уметь оценить осложнения и причины смерти плода при патологии последа.

Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить анатомическую и гистологическую характеристику этапов внутриутробного развития человека и периода новорожденности, микробиологическую характеристику возбудителей инфекций, патологическую анатомию дистрофий, нарушений кровообращения, воспаления.

1. Характеристика пренатального и перинатального периода;

2. Особенности этиологии и патогенеза болезней данного периода;

3. Врожденные пороки развития. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы;

4. Муковисцидоз. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы;

5. Фиброэластоз. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы;

6. Асфиксия плода и новорожденного. Определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы;

7. Характеристика возрастных особенностей строения последа (в зависимости от срока беременности);

8. Пороки развития плаценты: классификация, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы;

9. Расстройства кровообращения в плаценте: классификация, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения и исходы;

10. Воспаление последа: этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения и исходы.

Содержание самостоятельной работы студентов

1. Изучить морфологические проявления гемолитической болезни новорожденных на примере макропрепаратов «Желтушное окрашивание ядер головного мозга при гемолитической болезни новорожденных» и микропрепарата «Печень при гемолитической болезни новорожденных».

2. Изучить морфологические проявления муковисцидоза на примере микропрепарата «Кистозный фиброз поджелудочной железы».

3. Изучить морфологические проявления асфиксии плода и новорожденного на примере макропрепаратов «Множественные кровоизлияния (в плевре, эпикарде)», «Кровоизлияние в надпочечник при асфиксии» и микропрепарата «Аспирированные элементы околоплодных вод в легком».

4. Изучить морфологические проявления родовой травмы на примере макропрепаратов «Поднадкостничная гематома плоских костей черепа», «Эпидуральная гематома костей свода черепа».

5. Изучить морфологические проявления пневмопатий на примере микропрепарата «Отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны в легких».

6. Изучить состояние плаценты на примере макропрепарата «Плацента при рождении здорового ребенка» и микропрепарата «Плацента с хронической недостаточностью».

Краткая характеристика изучаемых препаратов Микропрепараты

1. Отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны в легких (окраска гематоксилином и эозином) — в ткани легких множественные ателектазы, в просветах альвеол отечная жидкость с дериватами околоплодных вод (роговые чешуйки, мекониевые тельца), в некоторых альвеолах вдоль стенок обнаруживаются гомогенные оксифильные белковые образования в виде лент и колец, так называемые гиалиновые мембраны.

2. Муковисцидоз (окраска гематоксилином и эозином) — протоки поджелудочной железы расширены, заполнены густым оксифильным секретом, отмечается выраженный фиброз стромы органа.

3. Фуникулит (окраска гематоксилином и эозином) — в ткани пупочного канатика периваскулярно диффузная нейтрофильная инфильтрация.

4. Плацентит (окраска гематоксилином и эозином) — в ткани плаценты отмечается диффузно-очаговая лейкоцитарная инфильтрация, отек, полнокровие, очаговые фибриноидные некрозы.

5. Врожденный пилоростеноз (окраска гематоксилином и эозином) — поперечный срез пилорического отдела желудка, необходимо обратить внимание на гипертрофию мышечных слоев, выраженную складчатость слизистой оболочки, точечный просвет пилоруса.

6. Фиброэластоз эндокарда (окраска по Ван Гизону) — под эндокардом имеется диффузное разрастание волокнистой соединительной ткани, частично распространяющееся на миокард, кардиомиоциты гипертрофированы с дистрофическими изменениями. Макропрепараты

1. Множественные кровоизлияния в плевре, эпикарде, кровоизлияние в надпочечник, видны кровоизлияния, которые являются результатом повреждения сосудистой стенки и системы свертывания крови, венозного застоя при асфиксии.

2. Поднадкостничная гематома плоских костей черепа. Видны симметричные кровоизлияния под надкостницей обеих теменных костей овальной формы, довольно крупных размеров.

3. Эпидуральная гематома костей свода черепа. Видно скопление крови между костями черепа и твердой мозговой оболочкой с отслоением последней. Она развивается при трещинах и переломах костей свода черепа и иногда при разрыве средней артерии мозговой оболочки. Наиболее тяжелыми являются разрывы дубликатур твердой мозговой оболочки с развитием субдуральных кровоизлияний.

4. Врожденные пороки развития.

Краткое содержание темы

Патология плода охватывает время внутриутробного развития, начиная со второй недели и до рождения ребенка. Все виды патологии, возникающие в этот период, называются фетопатиями. По времени развития в этот период фетопатии разделяют на ранние (со 2-й по 28-ю неделю внутриутробного развития) и поздние (с 28-й недели беременности до родов). Перинатальная патология — болезни жизнеспособного плода начиная с 28-й недели беременности, родившегося с массой тела 1000 г и более и длиной не менее 45 см, включая новорожденных до 7-го дня жизни (6 сут. 23 час. 59 мин.).

Фетопатии по этиологии могут быть неинфекционными и инфекционными (внутриутробные инфекции). Фетопатии чаще всего обусловлены несостоятельностью (патологией) плаценты, последа и могут продолжаться у новорожденных в постнатальном периоде. К неинфекционным фетопатиям относятся: гемолитическая болезнь новорожденных, муковисцидоз, асфиксия, родовая травма, пневмопатии и др.

Гемолитическая болезнь (ГБН) развивается вследствие изоиммунологического конфликта по резус-фактору или по антигенам АВ0. Проникновение материнских изоантител чаще всего происходит во время родов, значительно реже антенатально при патологии (недостаточности) плаценты. Тяжесть ГБН зависит от количества антител, проникающих через плаценту, и встречается далеко не всегда (1:200).

Причиной асфиксии (гипоксии) плода является острое нарушение маточно-плацентарного или плодоплацентарного кровообращения: преждевременная отслойка плаценты, истинный узел пуповины и т.п. Пневмопатии могут развиваться у недоношенных детей в первые часы и сутки после рождения. Ателектазы и массивная аспирация околоплодных вод входят в группу пневмопатий, являющихся основной причиной синдрома дыхательных расстройств и асфиксии в постнатальном периоде. Однако следует учитывать, что истинной причиной развития пневмопатий являются некоторые внутриутробные инфекции (микоплазмоз, герпес, хламидиоз) при интранаталь- ном инфицировании, а также морфологическая незрелость легких и центральной нервной системы.

Причиной родовой травмы являются патологические роды (стремительные, длительные) и несоответствие размеров плода размерам родовых путей. Родовую травму, возникающую при оказании акушерских пособий, называют акушерской травмой. К родовой травме относятся повреждения скелета и внутренних органов (позвоночника, костей скелета, разрывы селезенки, надпочечника и др.).

Внутриутробные инфекции занимают значительное место в структуре перинатальной смертности. Они могут быть вызваны вирусами, микоплазмами, хламидиями, бактериями, простейшими и грибами.

Вначале происходит повреждение плаценты, которое обычно сопровождается развитием компенсаторно-приспособительных реакций, направленных на сохранение ее функций, в том числе и барьерной.

В этих случаях предотвращается инфицирование плода, и беременность заканчивается рождением здорового ребенка. Однако преждевременная отслойка плаценты или патологические роды могут способствовать инфицированию плода и развитию заболевания во время родов, а иногда и после рождения ребенка.

Значительно реже инфицирование плаценты приводит к развитию плацентита и хронической плацентарной недостаточности с потерей плацентой основных функций, в том числе и барьерной. Вследствие этих процессов у плода развивается хроническая гипоксия, внутриутробная гипотрофия, патологическая незрелость, все это способствует формированию генерализованного инфекционного процесса, что в свою очередь приводит к антенатальной гибели или рождению больного ребенка.

Существенную роль в возникновении внутриутробных поражений играют также микоплазмы и хламидии. Этому способствуют нередко встречающиеся хронические инфекционные процессы данной этиологии в мочеполовых органах матери. Оба возбудителя вызывают сходные морфологические изменения в органах плода и новорожденного, которые заключаются в тяжелой вакуольной дистрофии эпителия, эндотелия сосудов, клеток нервной системы, частью подвергающихся некрозу. Заболевание протекает генерализованно с поражением печени, почек, легких, кишечника и центральной нервной системы.

Среди бактериальных возбудителей внутриутробных инфекций наибольшее значение придается листериям, бледной трепонеме и микобактериям туберкулеза, частота этих инфекций в настоящее время невелика. Заражение условно-патогенной флорой (эшерихии, грибы и т.п.), как правило, происходит интранатально восходящим путем и чаще всего сопровождается параллельным поражением плаценты.