Тема занятия. ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

План и хронометраж занятия:

1. Разбор структуры детской смертности — 25 мин.;

2. Особенности вскрытия детских трупов — 20 мин.;

3. Вскрытие и оформление патологоанатомической документации — 45 мин.;

4.

5. Решение тестов и ситуационных задач — 45 мин.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для усвоения вопросов пренатальной патологии на клинических кафедрах, а также в практической работе врачей акушера-гинеколога, генетика, неонатолога и педиатра для клинико-анатомического анализа летальных исходов заболеваний и врожденных пороков развития.

Общая цель обучения: знать этилогию, патогенез и патологическую анатомию болезней и состояний, возникающих в пренатальном периоде, руководствуясь их морфологическими проявлениями. Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать определение пренатального периода, различать градацию его по срокам на период прогенеза и киматогенеза;

2. Уметь объяснить этиологию гаметопатий и киматопатий, оценить возможности профилактических мер;

3. Уметь объяснить особенности патогенеза болезней пренатального периода, знать его критические сроки для возникновения патологии.

4. Уметь дать определение бластопатиям, объяснить этиологию и патогенез двойниковых уродств, охарактеризовать морфологические разновидности данной патологии;

5. Уметь дать определение врожденном порокам развития, аномалиям и уродствам, охарактеризовать классификацию и общие, свойственные всем порокам развития морфологические признаки;

6. Уметь дать определение врожденных пороков развития сердечнососудистой системы и охарактеризовать морфологические признаки с объяснением нарушений кровообращения при них;

7. Уметь дать определение врожденных пороков развития других систем органов, охарактеризовать их морфологические признаки;

8.

Основные вопросы темы:

1. Характеристика пренатального периода;

2. Особенности этиологии и патогенеза болезней данного периода;

3. ВПР: определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы.

Краткое содержание темы

Разбор структуры детской смертности проводят по материалам годового отчета детской прозектуры. Необходимо подчеркнуть, что в структуре детской смертности наибольший удельный вес обычно приходится на врожденные пороки развития и инфекционные болезни. Врожденными пороками развития называются возникающие внутриутробно грубые изменения структуры и функции органов или тканей.

Основными стадиями развития зародыша являются период прогенеза (созревание яйцеклетки и сперматозоида) и период киматоге- неза, длящийся от момента оплодотворения до наступления родов.

В эмбриональном и раннем фетальном периодах могут формироваться пороки внутренних органов и наружных частей тела. В прогенезе в связи с генопатиями могут возникать энзимопатии и в связи с хромосомными абберациями — хромосомные болезни (болезнь Дауна, синдром Патау и др.). Развитие врожденных пороков может быть обусловлено действием инфекционных агентов (вирусы краснухи, кори, простого герпеса, ветряной оспы, эпидемического гепатита, листериями, токсоплазмами и др.), ионизирующей радиацией, лекарственными препаратами, гормонами и эндогенными факторами. Чувствительность различных органов зародыша к воздействию тератогенных факторов в разные периоды их формирования неодинакова. Существует определенный отрезок времени (терминационный период), в течение которого возникает порок того или иного органа.

Классифицируют врожденные пороки развития в основном по их локализации и распространенности. Врожденные пороки сердца подразделяются по степени смешения артериальной и венозной крови на синие и белые. Среди них различаются изолированные и комбинированные.

Врожденные пороки развития являются одним из частых заболеваний у детей. В зависимости от роли в танатогенезе они могут расцениваться как основное (чаще) или как сопутствующее (реже) заболевание. Однако при всех обстоятельствах должна быть приведена полная характеристика всех аномалий (не только тяжелых, но и легких) с тем, чтобы установить — не укладывается ли совокупность аномалий в определенный синдром (генный, хромосомный, средовой). Особые трудности в формулировке патологоанатомического диагноза возникают при очень частом сочетании врожденных пороков с инфекционными заболеваниями. Предпочтение нужно отдавать тяжелым порокам. Однако в тех случаях, когда ребенок, страдавший врожденной аномалией, совместимой с жизнью, погибает от тяжелой инфекции, ее следует расценивать как сопутствующее или фоновое заболевание. Такой подход особенно важен при неблагоприятной эпидемиологической ситуации.

Инфекционные болезни могут быть основным заболеванием, сопутствующим заболеванием или осложнением в зависимости от их патогенеза и роли в танатогенезе. В связи с необходимостью установления этиологии инфекций следует обратить внимание на особенности вскрытия. Необходимы методы исследования для диагностики бактериальных, вирусных, микоплазменной и других инфекций и знание правил забора материала для этих исследований.

Во время занятия необходимо дать оценку бактериологического метода, необходимости его использования во всех случаях смерти детей. Отметить важность сопоставления результатов этого исследования, проведенного при жизни и посмертно, и возможность отрицательного ответа после антибактериальной терапии. Ознакомить с основными методами посмертной диагностики вирусных, микоплазменной инфекций и хламидиоза (вирусологический, серологический и иммунофлюоресцентный). Дать оценку каждого из них и отметить преимущество серологического и иммунофлюоресцентного методов.

а) выявления фуксинофильных вирусных включений, являющихся реакцией пораженной клетки на внедрившийся вирус; их цвет, размеры, распространенность, расположение в бронхоцитах или альве- олоцитах;

б) обнаружения микоплазм в цитоплазме эпителиальных клеток;

в) выявления бактерий и взаимоотношения их с клетками экссудата, значение этого исследования для оценки стадий бактериального процесса и адекватности проводимой антибактериальной терапии;

г) изучения структурных изменений эпителиальных клеток органа для разграничения ДНК- и РНК-вирусных инфекций; изменения эпите- лиоцитов под действием внедрившихся в них микоплазм.

В заключение отметить возможность использования этих методов в прижизненной диагностике и сравнить их результаты с данными посмертного использования и клинического проявления заболеваний.

После изучения истории болезни проводится показательное вскрытие трупа ребенка и забор материала для указанных выше методов исследования. После вскрытия производят исследование мазков- соскобов из органов дыхания (в случае необходимости — и из других органов) вместе с преподавателем для установления ориентировочной этиологии инфекционного заболевания.

До заполнения свидетельства о смерти необходимо правильно сформулировать патологоанатомический диагноз с учетом его структурных рубрик. В диагнозе должны быть отражены морфология, этиология, патогенез и морфологические проявления заболевания, установлены их взаимоотношения и последовательность развития, а также изменения, связанные с активной терапией. После этого заполняют свидетельство о перинатальной смерти для умерших детей в возрасте до 7 дней (форма 106-2/у-98) либо свидетельство о смерти для умерших детей в возрасте от 7 дней и старше (форма 106/у-98).

Оснащение занятия и характеристика изучаемых препаратов

1.

2. Диагностировать болезнь Дауна по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Болезнь Дауна». Отметать характер расположения и строения глаз, переносицы, затылка, шеи.

3. Изучить микропрепарат «Кистозный фиброз поджелудочной железы» (окр. по Ван Гизону). Обратить внимание на наличие кистозно расширенных протоков, заполненных гомогенными массами секрета, и грубые фиброзные тяжи, деформирующие орган.

4. Диагностировать врожденный порок центральной нервной системы по макроскопической картине. Изучить и описать макропрепарат «Анэнцефалия». Отметить характер изменений лицевого и мозгового черепа, степень развития головного мозга.

5. Диагностировать изменения сердца при фиброэластозе по микроскопической картине. Изучить и описать микрорепарат «Эндомиокардиальный фиброэластоз» (окр. гематоксилином и эозином). Обратить внимание на утолщения эндокарда за счет его фиброза, гипертрофию миокардиоцитов.

6. Диагностировать врожденный порок развития костно-суставной системы. Изучить и описать макропрепарат «Врожденный порок развития костно-суставной системы». Дать название обнаруженным аномалиям, определить возможные сроки воздействия неблагоприятных факторов.

7. Диагностировать врожденный порок развития по макропрепарату «Спинно-мозговая грыжа». Изучить и описать макропрепарат. Отметить состояние кожных покровов и мягких тканей грыжевого мешка, охарактеризовать возможные осложнения и исходы этого порока.

8. Описать микропрепарат «Гнойный лептоменингит спинного мозга» (окр. гематоксилином и эозином). При малом увеличении микроскопа найти мягкие мозговые оболочки и отметить их толщину. При большом увеличении определить состав экссудата в оболочках.

Примеры задач, предлагаемых студентам для решения

Задача № 1. Женщина в 1-й половине беременности курила, часто принимала алкоголь в небольших дозах.

Вопросы:

1. Какие нарушения режима допустила женщина во время беременности?

2. В каком периоде беременности это сыграло решающую роль?

3. Какой орган стал мишенью для повреждающих факторов в данном случае?

4. Как называется данная патология?

5. Причина смерти ребенка?

Эталон ответа: 1. Принимала алкоголь и курила; 2. Период эмбриогенеза; 3. Сердце; 4. Врожденный порок сердца «синего типа»; 5. Тканевая гипоксия.

Задача № 2. Во время беременности женщина перенесла ОРЗ с подъемом температуры до 38°С однократно. Лечилась амбулаторно. Беременность и роды протекали без осложнений. У новорожденного после рождения наблюдались единичные самостоятельные неглубокие дыхательные движения. Через 5 минут после родов ребенок умер. При вскрытии часть органов брюшной полости (печень, кишечник, селезенка) обнаружены в левой плевральной полости.

Вопросы:

1. Какой основной порок развития в данном случае имеет место?

2. Возможная его причина?

3. Какие другие пороки развития он за собой повлек?

4. Причина смерти?

Эталон ответа: 1. Диафрагмальная грыжа; 2. Вирусное воздействие на ткань эмбриона; 3. Гипоплазия легких; 4. Асфиксия.

Вопросы тестового контроля

1. Дайте характеристику следующим понятиям:

а) врожденный порок развития;

б) уродство;

в) аномалия строения.

Эталон ответа: а) стойкие морфологические изменения органа, части тела или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы вариантов строения нормального организма и сопровождающиеся нарушением функции; б) это врожденный порок развития с резко выраженной деформацией анатомических структур; в) незначительные отклонения в анатомическом строении, не выходящие за пределы вариантов развития, не нарушающие функцию органа.

2. Охарактеризуйте болезнь Дауна:

а) причина заболевания;

б) частота данного заболевания;

в) типичные внешние признаки;

г) внутренние органы, которые поражаются наиболее часто;

д) причина смерти.

Эталон ответа: а) хромосомные аберрации; б) 1:600-1:700 новорожденных; в) косой разрез глаз, западающая спинка носа, низкое расположение маленьких ушных раковин, высокое небо, гипотония мышц; г) головной мозг и сердце; д) интеркуррентные заболевания (пневмония, ОРЗ).