Тема занятия. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. РЕВМАТИЗМ. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Время: 2 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения группы ревматических заболеваний, на клинических кафедрах, а также в практической работе врача для клинико-анатомического анализа секционных наблюдений.

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез, классификацию, патологическую анатомию, осложнения, причины смерти, патоморфоз ревматических заболеваний, уметь различать их между собой и отличать от других болезней на основании морфологической характеристики. Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать определение ревматических заболеваний, перечислить заболевания, входящие в эту группу;

2. Уметь выделить основные этиологические факторы и звенья патогенеза ревматических заболеваний;

3. Уметь объяснить морфогенез ревматических заболеваний;

4. Уметь различать основные клинико-анатомические формы ревматизма;

5. Уметь диагностировать формы ревматического эндокардита, миокардита на основании их макро-, микроскопической и ультраструктурной характеристик;

6. Уметь дать общую морфологическую характеристику системной красной волчанке, ревматоидному артриту, системной склеродемии. Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить из общего курса патологической анатомии дистрофии, некроз, расстройства кровообращения, компенсаторно-приспособительные процессы, из курса пропедевтики внутренних болезней — заболевания сердечнососудистой системы, пороки сердца.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1. Определение ревматических заболеваний. Классификация;

2. Этиология, патогенез и морфогенез ревматических заболеваний;

3. Клинико-морфологическая характеристика ревматических заболеваний;

4. Осложнения и исходы ревматических заболеваний.

Терминология

Артрит — воспаление сустава.

Коллаген (соІІа — клей) — белок соединительной ткани.

Люпоидный (lupus — волк) — волчаночный.

Фиброз (fibrosus — волокнистый) — разрастание соединительной ткани, склероз.

Содержание самостоятельной работы студентов

1. Изучить формы ревматического эндокардита, миокардита, перикардита на примере макропрепаратов «Острый бородавчатый эндокардит», «Возвратно-бородавчатый эндокардит», «Фибринозный перикардит» и микропрепаратов «Возвратно-бородавчатый эндокардит», «Узелковый продуктивный миокардит».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов Микропрепараты

1. Простой эндокардит (окраска гематоксилином и эозином) — эндокард несколько утолщен (за счет отека), коллагеновые волокна его плохо различимы, отмечается фиолетовый оттенок соединительнотканных структур (базофилия).

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит (окраска гематоксилином и эозином) — клапан резко утолщен, представлен гиалинизированной соединительной тканью. На фоне склероза очаги свежей дезорганизации соединительной ткани в виде мукоидного и фибриноидного набухания и деструкции эндотелия. На клапане видны свежие тромботические массы, в толще его — диффузно-очаговая лимфомакрофагальная инфильтрация.

3. Ревматический миокардит, узелковый, продуктивный (гранулематозный) миокардит (окраска гематоксилином и эозином) — в строме миокарда периваскулярно в адвентиции видны скопления клеточных элементов в виде узелков вокруг участков фибриноидного набухания. Гранулемы Ашофф-Талалаева состоят из макрофагов с большими ги- перхромными ядрами, в небольшом количестве имеются лимфоциты и плазматические клетки. Это цветущие гранулемы. В дальнейшем в гранулеме появится большое количество фибробластов. Такие узелки называются увядающими (рубцующаяся гранулема). Кроме гранулем видна диффузная инфильтрация стромы мышечной ткани клеточными элементами, в основном лимфоцитами.

4. «Луковичный» склероз сосудов селезенки (окраска по Ван Гизо- ну) — центральные артерии белой пульпы окружены концентрическими разрастаниями соединительной ткани (красного цвета), имеющими на срезе вид разрезанной луковицы.

5. Синовит при ревматоидном артрите (окраска гематоксилином и эозином) — ворсины синовиальной оболочки гипертрофированы, в них встречаются участки гиалиноза, фибриноида, диффузная лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов.

6. Сердце при системной склеродермии (окраска по Ван Гизону) — грубый склероз стромы миокарда (соединительная ткань окрашена в красный цвет). Миокардиоциты (зеленые) в состоянии мозаичной гипертрофии и атрофии.

Макропрепараты

1. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана. Сердце незначительно увеличено в размерах. Миокард тусклый, неравномерного кровенаполнения, с наличием мелких белесоватых прослоек соединительной ткани. Створки митрального клапана и хордальные нити обычной формы. На наружной поверхности (обращенной в предсердие) створок имеются тромботические наложения, объемом около 0,5 см³ неправильной формы. Подвижность створок клапана не нарушена.

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит. Сердце увеличено в размерах. Толщина левого желудочка около 1,5-2 см. Створки митрального клапана деформированы, сращены между собой, утолщены, укорочены, малоподвижные, непрозрачные. На их поверхности в большом количестве имеются мелкие тромботические наложения, напоминающие бородавки. Местами тромботические массы содержат фиброзную ткань. Хордальные нити клапана укорочены, утолщены, сращены между собой, подвижность их ограничена. В результате имеющихся изменений створок и фиброзных нитей сформировался комбинированный митральный порок, то есть одновременно — стеноз митрального устья и недостаточность двустворчатого клапана.

3. Ревматический порок сердца (недостаточность клапана и стеноз атриовентрикулярного отверстия). Сердце увеличено в объеме и массе. Стенка левого желудочка утолщена до 2 см. Створки митрального клапана резко утолщены, деформированы, представлены плотной непрозрачной тканью, хорды значительно укорочены и утолщены. Местами в створках отмечается обызвествление, створки сращены, что значительно суживает левое атриовентрикулярное отверстие, оно становится щелевидным («пуговичная петля»).

4. Бурое уплотнение легкого. Легкие увеличены в размере, плотной консистенции, на разрезе буровато-красного цвета.

5. Кожа при системной склеродермии. Фрагмент кожи гиперпигмен- тирован, лишен придатков с единичными изъязвлениями, на разрезе резко утолщен за счет разрастания в дерме грубоволокнистой соединительной ткани.

Электронограмма

1. Фибриноидные изменения. Видны очаги деструкции коллагеновых волокон и отложение фибрина среди разрушенных волокон.

Краткое содержание темы

Ревматические болезни — это группа заболеваний, для которых характерно системное поражение соединительной ткани и стенок сосудов, а также нарушение иммунного гомеостаза. В эту группу входят ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, системная склеродермия и другие.

В этиологии ревматических болезней наибольшее значение имеют инфекции (стрептококк, вирусы), а также генетические факторы. В основе патогенеза лежит нарушение иммунного гомеостаза, проявляющееся в виде развития реакций ГНТ, ГЗТ, иммунного воспаления, аутоиммунизации, повреждения иммунными комплексами микроциркуляторного русла. Ведущей в патогенезе является системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, воспалительные клеточные реакции, фибриноидный некроз, склероз, гиалиноз.

Ревматические болезни имеют хроническое прогрессирующее волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии. Каждое из заболеваний имеет свои клинико-анатомические особенности.

Ревматизм существует в виде 4 клинико-анатомических форм: кардиоваскулярной, полиартритической, нодозной и церебральной. Кардиоваскулярная форма встречается наиболее часто и характеризуется поражением сердца и сосудов с развитием эндокардита, миокардита, перикардита, а в некоторых случаях и панкардита (при поражении трех слоев сердца). Кроме того, поражаются мелкие и средние сосуды (васкулит).

Эндокардиты по локализации различают: клапанный, хордальный и пристеночный.

По А.И. Абрикосову, принято выделять 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный, острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый и фибропластический. В створках клапана развиваются мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции и склероз. Бородавчатый эндокардит может осложниться развитием тромбоэмболического синдрома с возникновением инфарктов в органах большого круга кровообращения. Все виды эндокардита завершаются склерозом и фиброзом клапана и формированием порока сердца.

При ревматизме постоянно наблюдается поражение миокарда — миокардит. Выделяют 3 его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный); 2) диффузный межуточный экссудативный, 3) очаговый межуточный экссудативный. У взрослых людей чаще встречается узелковый продуктивный миокардит.

Хроническое прогрессирующее течение кардиоваскулярной формы ревматизма приводит к пороку сердца и кардиосклерозу с развитием хронической сердечно-сосудистой недостаточности. При этом во внутренних органах развивается хроническое венозное полнокровие.

При системной красной волчанке поражается микроциркуляторное русло, особенно кожи, почек, реже — других внутренних органов. В патогенезе большое значение имеют нарушения гуморального и тканевого иммунитета: распад ядер, выступающих в роли аутоантигена, появление гематоксилиновых телец, фибриноидный некроз стенок сосудов.

Примечание: на медико-профилактическом факультете подчеркнуть особенности эпидемиологии ревматических заболеваний в зависимости от влияния биоклиматологических факторов. На педиатрическом факультете рассматриваются особенности ревматических эндокардитов и миокардитов, особенности у детей, ювенильный ревматоидный артрит.