Центральная нервная система

Правое и левое полушария головного мозга разделены продольной бороздой (♦).

РИСУНОК 19-2 Головной мозг в норме, макропрепарат

Ha латеральной поверхности головного мозга отмечаются лобная H), теменная (▼), височная (Ж), затылочная (►) доли, мозжечок (X) и ствол мозга (+). Латеральная (сильвиева) борозда (♦) отграничивает височную долю от лобной.

РИСУНОК 19-3 Головной мозг в норме, макропрепарат

Ha основании головного мозга представлены нижние отделы лобных долей (►), височные ДОЛИ (A), MOCT (+), продолговатый мозг(А), полушария мозжечка(П) и затылочные доли H).

РИСУНОК 19-4 Головной мозг в норме, макропрепарат

Ha сагиттальном срезе по средней линии головного мозга представлены лобная (►), теменная (T) и затылочная (◄) доли. Колено (■) и валик (?) мозолистого тела располагаются выше третьего желудочка, отделенного тонкой мембраной — прозрачной перегородкой (+). Средний мозг (t), мост (♦) и продолговатый мозг (X) образуют ствол мозга.

РИСУНОК 19-5 Головной мозг в норме, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга представлены сосцевидное тело (А), бледный шар (+), скорлупа (♦), хвостатое ядро (^), боковой желудочек (D)₁ мозолистое тело (▼) и гиппокамп (x). Данный срез не является строго симметричным (как это бывает при KT и MPTX поэтому миндалевидное тело (►) видно только с одной стороны.

РИСУНОК 19-6 Головной мозг в норме, макропрепарат

Ha горизонтальном срезе головного мозга представлены лобная доля (►), хвостатое ядро (+), передняя комиссура(х), скорлупа (■), бледный шар (?), медиальное (A) и латеральное (T) коленчатые ядра, височная (t) и теменная (*) доли и передняя часть червя (◄) мозжечка.

РИСУНОК 19-7 Головной мозг в норме,

микропрепарат

B неокортексе (сером веществе) полушарий головного мозга выделяют шесть слоёв, которые трудно определить на препаратах, окрашенных гематоксилином и эозином. Слева под мягкой мозговой оболочкой расположен наружный сетчатый слой (♦), содержащий горизонтально лежащие клетки. Затем идёт наружный зернистый слой (t), содержащий мелкие нейроциты пирамидальной формы, потом — наружный слой пирамидальных клеток средних размеров (■), а под ним располагается внутренний зернистый слой (+) из больших пирамидальных и звёздчатых нейроцитов. Пятый внутренний пирамидальный слой (O) состоит из гигантопирамидальных нейроцитов. Шестым, самым внутренним, слоем коры является полиморфный слой (X) с малым количеством пирамидальных нейроцитов. Под корой располагается белое вещество (*).

РИСУНОК 19 8 Головной мозг в норме, микропреларат

Препарат гиппокампа при малом увеличении.

РИСУНОК 19-9 Головной мозг в норме, микропрепарат

Иммуногистохимическая реакция выявления промежуточных филаментов с помощью маркера глиального фибриллярного кислого протеина (CFAP). Видны астроциты с выраженными отростками, располагающимися между нейроцитами. По крайней мере один отросток астроцита простирается на прилежащую мягкую мозговую оболочку или окружает капилляр, формируя вдоль эндотелиоцитов и перицитов гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Благодаря ГЭБ ограничивается поступление в ткань головного мозга различных компонентов, которые могут содержаться в крови. Перициты расположены снаружи эндотелиальных клеток и обеспечивают поддержку структуры сосудов, а также участвуют в регуляции кровотока. Плотные компактные соединения между эндотелиальными клетками обеспечивают селективную диффузию через ГЭБ. Отростки астроцитов прилегают к наружной поверхности мелких сосудов, индуцируют и поддерживают функционирование барьера, создаваемого благодаря плотным компактным соединениям.

РИСУНОК 19-10 Отёк головного мозга, макролрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга видно сдавление боковых желудочков и сглаживание извилин вследствие выраженного двухстороннего отёка мозга. Данный пациент поднимался на высоту 5000 м и не обратил должного внимания на тревожный признак — постоянную усиливающуюся головную боль. При гипоксии повреждаются эндотелиоциты, нарастает внутриклеточный отёк (цитотоксический отёк). При воспалении или новообразованиях нарушается ГЭБ и развивается вазогенный отёк. B любом случае развитие отёка приводит к повышению внутричерепного давления и последующему образованию внутримозговых грыж. B норме внутричерепное давление составляет менее 200 мм вод.

РИСУНОК 19-11 Отёк головного мозга, макропрепарат

Извилины головного мозга (*) уплощены, расширены, борозды (♦) сужены. Нарушение ГЭБ при воспалении или новообразованиях приводит к развитию вазогенного отёка вследствие утечки жидкости во внутриклеточные пространства. Ишемия приводит к цитотоксическому отёку вследствие прямого повреждения клеток и увеличения объёма внутриклеточной жидкости. Оба механизма могут приводить к очаговым изменениям, а также обусловливать развитие выраженного отёка головного мозга.

РИСУНОК 19-12 Внутренняя мозговая грыжа, макропрепарат

Вторичное грыжевое выпячивание медиальной части височной доли (крючка головного мозга) под намётом мозжечка СУ) в заднюю черепную ямку. Транстенториальная (чрезнамётная) грыжа может возникать вследствие развития объёмного образования или отёка в одном из полушарий головного мозга. Левая половина среднего мозга сдавлена грыжевым выпячиванием.

РИСУНОК 19-13 Внутренняя мозговая грыжа и кровоизлияние Дюре (Duret), макропрепарат

Грыжевое выпячивание медиальной части височной доли (крючка головного мозга) послужило причиной кровоизлияния в мост мозга (кровоизлияние Дюре). При смещении ствола мозга под давлением грыжевого выпячивания вниз в заднюю черепную ямку может произойти разрыв перфорантных сосудов моста и среднего мозга с последующим кровоизлиянием B ствол мозга. Ha медиальной части правой височной доли (крючке головного мозга) видна глубокая борозда от сдавления свободным краем намёта мозжечка. При выраженной степени грыжевого выпячивания может развиться ипсилатеральный гемипарез (на той же стороне, что и грыжа), причиной которого является компрессия контралатеральной ножки мозга.

РИСУНОК 19-14 Тонзиллярная грыжа, макропрепарат

Увеличение в размерах структур головного мозга выше намёта мозжечка или в области задней черепной ямки может привести к перемещению структур B большое затылочное отверстие, вчастности к выпячиванию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

РИСѴНОК 19-15 Отёк головного мозга, MPT

При MPT в аксиальной проекции в Т2-режиме на уровне глазниц виден абсцесс, приведший к нарушению ГЭБ и отёку окружающих тканей (светлые участки). Жидкость выглядит более яркой как в области глазного яблока, так и в боковых желудочках, которые сдавлены. Средняя линия перемещена вправо вследствие отёка. Отёчная ткань головного мозга также выглядит более яркой. B большей степени отёк выражен в белом веществе головного мозга.

451

ГЛАВА 19 % Центральная нервная система

РИСУНОК 19-16 Гидроцефалия, макропрепарат

При гидроцефалии происходит расширение желудочков головного мозга. Гидроцефалия развивается либо вследствие снижения всасывания ликвора (сообщающаяся, или открытая, гидроцефалия), либо из-за нарушения его оттока (несообщающаяся, или окклюзионная, гидроцефалия). Гидроцефалия может развиться в исходе длительно существующей инфекции, в частности базилярного менингита, приводящего к образованию рубцов, обструкции отверстий Лушки и Мажанди и нарушению опока ликвора. Склероз грануляций паутинной оболочки в исходе воспаления приводит к снижению всасывания ликвора.

РИСУНОК 19-17 Гидроцефалия, KT

B аксиальной проекции у пациента с гидроцефалией имеется расширение боковых желудочков головного мозга. Для лечения гидроцефалии были установлены два шунта (яркие образования линейной формы). Для уменьшения степени гидроцефалии можно выполнитьодномоментную вентрикулярную пункцию или наложить постоянный шунт с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальный шунт), где ликвор подвергается резорбции.

РИСУНОК 19-18 Гидроцефалия e,x vacuo, макропрепарат

Состояние, называемое гидроцефалией ex vacuo, развивается при выраженной атрофии вещества головного мозга, приводящей к компенсаторному расширению желудочков. Ha фронтальном срезе головного мозга отмечается умеренная атрофия мозговой ткани, более выраженная в области височных долей. Сильвиева борозда значительно расширена. Имеется умеренная дилатация желудочков мозга, включая височные рога, обусловленная потерей вещества мозга. Продукция, циркуляция и всасывание ликвора не нарушены. У данного пациента была установлена бо- лезньАльцгеймера (Alzheimer), при которой развивается церебральная атрофия и деменция.

РИСУНОК 19-19 Анэнцефалия, внешний вид

Чѵ

Анэнцефалия является самой драматичной аномалией. Анэнцефалия возникает вследствие дефекта развития переднего конца нервной трубки (HT) и нарушения формирования свода черепа. B условиях отсутствия механической преграды для давления амниотической жидкости не происходит формирования головного мозга. Глазные яблоки выбухают из-за отсутствия лобных костей. Вместо мозговой ткани присутствует своеобразная цереброваскулярная ткань красноватого цвета, представляющая собой дезорганизованные структуры глии, оболочек мозга и сосудов. Может сохраниться небольшой участок ствола мозга, обеспечивающий короткий период выживания после рождения. Наличие дефекта тканей головы способствует раз- витиюинфекции.ЧастотатакогодефектаНТ составляет 1-5 наблюдений на 1000 новорождённых. Добавка в пищу женщины препаратов фолиевой кислоты до беременности и на ранних её стадиях способствует снижению риска развития анэнцефалии.

РИСУНОК 19-20 Миеломенингоцеле, внешний вид

Дефекты нервной трубки являются наиболее частыми врождёнными пороками развития, возникающими в эмбриогенезе вследствие недостаточного закрытия нервной трубки. Наличие минимального дефекта НТ, покрытого кожей, называют spina bifida (расщеплённый позвоночник). Причина этой аномалии связана с недостаточным формированием задних дуг тел позвонков. Открытые формы дефектов HT с недостаточным покрытием кожей включают менингоцеле (спинномозговая грыжа, в грыжевом мешке которой имеются мозговые оболочки), миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа, в грыжевом мешке которой содержится участок спинного мозга вместе с оболочками). При открытых дефектах имеется предрасположенность к инфицированию ЦНС. Подобные аномалии развития могутбыть заподозрены при выявлении в сыворотке крови беременной пациентки повышенного уровня а-фетопротеина.

РИСУНОК 19-21 Энцефалоцеле, внешний вид и рентгенограмма

Затылочное энцефалоцеле — черепно-мозговая грыжа, при которой имеется покрытое кожей выпячивание тканей головного мозга через дефект костей черепа. Свод черепа сохранён, хотя выглядит сглаженным из-за меньшего объёма мозговой ткани, находящейся в полости черепа.

РИСУНОК 19-22 Рахисхизис, внешний вид

Самой частой формой дефектов HT является недостаточность закрытия заднего (каудального) отдела нервной трубки, приводящая к спинальной дизрафии (spina bifida). Подобные состояния не являются тяжелыми, поскольку отсутствуют только части дуг позвонков, дефект покрыт кожей, спинномозговая грыжа не развивается (spina bifida occulta). Признаком spina bifida без спинномозговой грыжи является небольшое углубление на коже с гипертрихозом на стороне поражения. Рахисхизис является более тяжёлой формой spina bifida: большой открытый дефект шейного отдела и верхней части грудного отдела позвоночника, затылочная кость отсутствует. Поскольку в данном наблюдении отсутствует и свод черепа, то речь идёт о краниорахисхизисе.

РИСУНОК 19-23 Экзэнцефалия, внешний вид

Экзэнцефалия является самой редкой формой дефекта НТ. Отмечается отсутствие костей свода черепа при наличии ткани головного мозга, покрытой мозговыми оболочками. При данном пороке в эмбриогенезе не происходит развития части или всех костей свода черепа, однако отмечается наличие тканей, прикрывающих головной мозг, что обеспечивает его развитие в эмбриогенезе. Наиболее вероятной причиной развития экзэнцефалии является повреждение амниона на ранних сроках внутриутробного развития с образованием амниотических тяжей и перетяжек в области головного отдела эмбриона.

РИСУНОК 19-24 Иииэнцефалия, внешний вид

Иниэнцефалия является разновидностью дефекта HT и развивается вследствие аплазии части или всей затылочной кости, сочетающейся с короткой шеей и дефектом развития верхних отделов спинного мозга. Голова при этом редком пороке запрокинута назад («поза звездочёта»). Энцефалоцеле и рахисхизис часто сочетаются с иниэнцефалией. При любых видах дефектов HT₁ когда имеется нарушение формирования мозговой ткани или вторичное её поражение вследствие инфекции или травмы, возникаютдвигательные и чувствительные неврологические нарушения. Кроме того, может быть нарушена функция кишечника и мочевого пузыря. При вовлечении верхних отделов спинного мозга возникает тетраплегия, при поражении грудного или поясничного отделов — параплегия.

РИСУНОК 19-2S Полимикрогирия, макропрепарат

B левом полушарии головного мозга новорождённого с полимикрогирией утрачены нормальные внешние очертания мозговых извилин. Количество извилин увеличено, они мелкие, тонкие и узкие. При этом извилины необычно слиты между собой и с тканью мозговых оболочек, а не разделены бороздами, что подтверждается при микроскопическом исследовании. B неокортексе выявляют не более четырёх слоёв клеток вместо шести при норме.

РИСУНОК 19-26 Лиссэнцефалия, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга ребёнка наблюдаются минимально развитые извилины и утолщение коры мозга. У данного ребёнка с лиссэн- цефалией (агирией) имелась выраженная задержка развития, в связи с чем он находился в специализированной клинике. Гиппокамп и подкорковые ядра имеют обычный вид. При редком синдроме Миллера-Декера (Miller-Dieker), характеризующемся агирией, эпилептическими припадками и задержкой умственного развития, выявляется делеция хромосомы 17pl З.Зсутратой гена LISI. При нормальном эмбриогенезе головного мозга извилины становятся заметными примерно на 20-й неделе внутриутробного развития, поэтому наличие признаков лиссэнцефалии на срокахдо 20 недельсчитается нормальным. После 20 недель продолжается нормальное упорядоченное развитие извилин.

РИСУНОК 19-27 Агенезия мозолистого тела, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга мозолистое тело отсутствует, и видны только тяжи Пробста (Probst) (A)₁ которые являются небольшими боковыми пучками волокон мозолистого тела. Поясные извилины с обеих сторон смещены вниз. Отсутствие мозолистого тела, являющееся одной из самых частых аномалий развития центральной нервной системы, может быть изолированным либо сочетаться с другими мальформациями. Агенезия мозолистого тела бывает полной или частичной. Этот порок может протекать бессимптомно и выявляться только при специальных методах исследования. Очень маленькая, но имеющая большие компенсаторные ресурсы передняя комиссура выполняет функции отсутствующего мозолистого тела.

РИСУНОК 19-28 Алобарная голопрозэнцефалия, макропрепарат

РИСУНОК 19-29 Голопрозэнцефалия, MPT

Голопрозэнцефалия (нарушение дифференцировки переднего мозга в полушария и доли) часто сопровождается патологией формирования срединных структур лица с развитием дефектов в виде расщелин («заячьей губы», «волчьей пасти»), атакже циклопии. Обычно голопрозэнцефалия возникает при хромосомных нарушениях, в частности при трисомии 13. Голопрозэнцефалия встречается у детей, матери которых страдали сахарным диабетом, или может развиться спорадически. B некоторых наблюдениях отмечается сочетание с мутацией гена Sonic Hedgehog. Представленная на рисунке алобарная форма голо- прозэнцефалии характеризуется одним большим желудочком и отсутствием каких-либо признаков образования разделённых больших полушарий головного мозга.

При MPT во фронтальной проекции вТІ-режиме выявлены признаки алобарной голо- прозэнцефалии. Имеется только один желудочек (*), окружённый плохо развитым ободком коры головного мозга. B основании этого аномального желудочка расположен зрительный бугор (♦). Голопрозэнцефалия развивается в результате недостаточного развития обоих полушарий из конечного мозга {Telencephalon), сочетающегося с дефектом развития таламуса из промежуточного мозга (Diencephalon). Конечный мозг и промежуточный мозг являются составными частями переднего мозга (Prosencephalon).

РИСУНОК 19-30 Гемилобарная голопрозэнцефалия, внешний вид, секция

Полость черепа плода вскрыта, обнаружена гемилобарная голопрозэнцефалия, называемая так из-за небольшой расщелины (▲), как будто указывающей на полушария головного мозга. Извилины отсутствуют, поскольку речь идёт о мертворождённом плоде на 20-й неделе беременности, и лиссэнцефалия соответствует гестационному возрасту. Голопрозэнцефалия рассматривается как крайне тяжёлое состояние со значительно сниженными мозговыми функциями или их полным отсутствием.

РИСУНОК 19-31 Мальформация Арнольда- Киари (ArnoIctChiari) I типа, макролрепарат

Ha сагиттальном срезе головного мозга отмечается смещение миндалин мозжечка (►) вниз вдоль спинного мозга. Имеющаяся гидроцефалия (♦) носит вторичный характер из-за нарушения оттока ликвора через отверстия Лушки и Мажанди вследствие сдавления мозговой ткани в задней черепной ямке. Для восстановления оттока ликвора применяют нейрохирургическое вмешательство.

РИСУНОК 19-32 Мальформация Арнольда- Киари (ArnoIdChiari) I типа, MPT

При MPT головного мозга в сагиттальной проекции отмечается наличие мальформации Арнольда-Киари I типа. Порок характеризуется малыми размерами задней черепной ямки и смещением миндалин мозжечка (Ч) в большое затылочное отверстие. Боковые желудочки мозга могут быть расширены. Подобная мальформация умеренной степени выраженности у большинства пациентов протекает бессимптомно.

РИСУНОК 19-33 Мальформация Арнольда- Киари (ArnoIctChiari) Il типа, макропрепарат

Мальформация Арнольда-Киари Il типа также характеризуется маленькими размерами задней черепной ямки и грыжей миндалин мозжечка^). Этоболее выраженная форма аномалии развития, поскольку сочетается с перегибом (+) смещённого продолговатого мозга и наличием фистулы (A) в шейном отделе спинного мозга. Пластинка четверохолмия (▼) приподнята и растянута. Данная мальформация всегда сочетается с гидроцефалией. У большинства детей с данной аномалией также имеется миеломенингоцеле в поясничном отделе позвоночника.

РИСУНОК 19-34 Мальформация Денди-Уокера (Dandy-Walker), макропрепарат

При синдроме Денди-Уокера отмечается расширение задней черепной ямки под намётом мозжечка в сочетании с отсутствием червя мозжечка. Ha месте червя мозжечка имеется срединная киста, выстланная эпендимой и покрытая мягкой мозговой оболочкой. Таким образом, киста формирует крышу четвертого желудочка. Ha препарате виден мозжечок и дно (A) расширенного четвертого желудочка. При этой патологии также выявляют дисплазию ядер ствола головного мозга.

РИСУНОК 19-35 Гидромиелия (макропрепарат) в сравнении с сирингомиелией (микропрепарат)

Слева на поперечных срезах спинного мозга отмечается значительное расширение (♦) спинномозгового канала — гидромиелия. Такая полость, выстланная эпендимой, чаще всего развивается в шейном отделе спинного мозга. Справа представлены изменения спинного мозга при сирингомиелии. Щелевидная полость (■) в ткани мозга прерывает чувствительные нервные волокна, что приводит к потере болевой и температурной чувствительности верхних конечностей. Распространение поражения на продолговатый мозг называют сирингобулѵбией. Такое поражение часто сочетается с мальформацией Киари (Chiari) 1 типа, атакже с травмой или опухолями спинного мозга. При увеличении размеров полости её дренируют, что способствует уменьшению выраженности симптомов заболевания.

РИСУНОК 19-36 Порэнцефалия, макропрепарат

Большой дефект (*) в области левого полушария головного мозга ребёнка. Порэнцефалия характеризуется наличием в мозговом веществе аномальных сообщений между желудочками и субарахноидальным пространством. Порэнцефалия возникает во внутриутробном периоде вследствие кровоизлияния в мозг либо в результате нарушений процессов морфогенеза.

РИСУНОК 19-37 Гидроанэнцефалия, KT

B супратенториальной области головного мозга плода сохранились только подкорковые ядра (■), нижняя часть затылочных долей (*) и маленький остаток лобной доли (T) вблизи серпа большого мозга (А). Подобная картина является более драматичным примером нарушения внутриутробного развития, когда вследствие инсульта произошла обширная деструкции ткани головного мозга без последующего её восстановления и развития. При данной патологии у детей отсутствует большая часть полушарий головного мозга. Полость, заполненная спинномозговой жидкостью и покрытая мозговыми оболочками, имитирует гидроцефалию, однако размеры головы при этом не увеличиваются.

РИСУНОК 19-38 Гидроанэнцефалия, макропрепарат

При вскрытии во время аутопсии полости черепа ребенка отмечается односторонняя гидроанэнцефалия. Левая половина полости черепа практически пустая, имеются лишь остатки небольших размеров левой затылочной доли (■) и базальное ядро в виде бугристого образования (♦). Правое полушарие головного мозга сформировано правильно.

РИСУНОК 19-39 Церебральный паралич, MPT

Церебральный паралич характеризуется разви- тиемумладенцев и маленькихдетей нарушений моторных функций, обусловленных, по-види- мому, расстройствами кровообращения и очаговыми инфарктами головного мозга в пренатальном периоде или во время родов. Заболевание в начальном периоде часто не диагностируется, пока не разовьются нарушения движений в виде спастической параплегии или гемиплегии. B данном наблюдении у ребёнка имелось снижение мышечной силы, в частности в мышцах-разгибателях левой половины туловища. При MPT справа обнаружено небольшое уменьшение белого вещества, базального ядра и зрительного бугра правого полушария с расширением желудочка ex vacuo (♦). Церебральный паралич не прогрессирует, поскольку детский головной мозг обладает удивительной пластичностью и способностью к новому образованию внутренних связей, что может минимизировать выраженность поражения.

ГЛАВА 19 ^' Центральная нервная система

459

4 РИСУНОК 19^H> Кровоизлияние в зародышевый матрикс, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга недоношенного младенца (25 недель беременности) отмечается кровоизлияние в левый зародышевый матрикс, развившееся вскоре после рождения. Зародышевый матрикс — это хорошо васкуляризированная область, ограниченная хвостатым ядром и зрительным бугром, высокочувствительная к повреждениям вследствие колебаний давления крови и гипоксии. Риск развития подобных кровоизлияний повышен у недоношенных младенцев, родившихся в период 22-32 недель беременности с пиком частоты в 28 недель.

Ha поперечном срезе головного мозга плода представлено субэпендимальное кровоизлияние в области зародышевого матрикса. Ткань матрикса прилежит к головке хвостатого ядра, окрашена в тёмно-синий цвет, содержит большое количество клеточных элементов и состоит из развивающейся глии. Кровь может прорваться в соседний боковой желудочек. Внутрижелудочковые кровоизлияния в головной мозг являются прогнозируемым осложнением у недоношенных детей.

4 РИСУНОК 19^1 Кровоизлияние в зародышевый матрикс, микропрепарат

РИСУНОК 19-42 Кровоизлияние в желудочки головного мозга, макропрепарат ►

Ha фронтальном срезе головного мозга новорождённого отмечается большое субэпендимальное кровоизлияние с прорывом в боковой желудочек и заполнением кровью всей вентрикулярной системы. Произошло накопление крови и расширение полостей боковых желудочков с поражением окружающей мозговой ткани, распространением крови в третий желудочек и субарахноидальное пространство. Прогноз при таком кровоизлиянии очень плохой. Если ребёнок всё-таки выживает, то образование рубцов в исходе кровоизлияния может привести к обструктивной гидроцефалии.

B головном мозге ребёнка отмечается выраженная лейкомаляция, при которой белое вещество исчезает, и образуются кисты (*). Мозолистое тело (A) представлено тонкой полоской ткани. Также наблюдается расширение желудочков ex vacuo (■) в связи с уменьшением обьёма мозговой ткани больших полушарий. Серое вещество (T) выглядит более сохранным, хотя здесьтакже отмечается потеря ткани коры. Поражение обычно связано с аноксическим инсультом, возникающим в перинатальном периоде, и сопровождается выраженной неврологической симптоматикой. Перивентрикулярная лейкомаляция в виде светлых участков дистрофического обызвествления и некроза может быть выявлена при рентгенологическом исследовании.

РИСУНОК 19-44 Улегирия, макропрепарат

Ha препарате головного мозга ребёнка отмечается выраженное уменьшение серого вещества коры (A) в глубине борозды. Сохранившиеся участки извилин становятся тонкими и замещаются глией. Улегирия обычно развивается в результате аноксического и ишемического поражения мозга в перинатальном периоде. Более выраженные повреждения развиваются в глубине борозд.

РИСУНОК 19^45 Status marmoratus, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга через базальный ганглий, хвостатое ядро и скорлупу отмечаются неравномерные белые участки (♦) в области базальных ядер, напоминающие мраморный рисунок. Status marmoratus развивается вследствие аноксии, приводящей к нарушению функционирования мие- линизирующих клеток олигодендроглии. Вследствие нарушения процессов миелинизации образуются неравномерные беловатые поля в области базальных ядер. B этих участках происходит утрата нейронов, и развивается глиоз. У пациентов могут отмечаться выраженные экстрапирамидные нарушения движения в виде хореоатетоза (сочетания хореического гиперкинеза и атетоза).

Тупая травма головы может привести к перелому костей черепа. Ha рисунке стрелкой указаны множественные переломы правой пластины глазницы в основании черепа пожилого больного, упавшего навзничь. При этом ударная сила передалась вперёд и привела к развитию повреждения в области, противоположной месту удара. Такие переломы основания черепа могут произойти и на другой половине, противоположной точке удара по неподвижной голове. Перелом костей основания черепадолжен быть заподозрен у пациентов с периорбитальной гематомой, а также с ликворной ринореей и отореей.

РИСѴНОК 19^17 Перелом костей черепа, рентгенограмма

Ha боковой рентгенограмме черепа пациента после падения отмечается линейный перелом костей черепа в виде длинной тёмной линии (А). Менее чёткие линии серого цвета представляют собой нормальный сосудистый рисунок внутренней поверхности черепа.

РИСУНОК 19^8 Перелом костей черепа, KT

При KT головы в режиме «костного окна» отмечается перелом костей черепа (►) справа с расхождением швов. Однако это не вдавленный и не смещённый перелом костей черепа. Смещённый (перемещённый) перелом развивается при перемещении костей в полость черепа на расстояние большее, чем толщина костей. Данный перелом возник в результате повреждения, следующего после прямого удара в эту часть черепа (прямая травма). Мягкие ткани (♦) скальпа увеличены в обьёме, а также видна скобка, наложенная на поверхностную рану кожи.

Ha фронтальном срезе через лобные доли головного мозга обнаружены обширные последствия недавних контузий (ушибов) головного мозга в виде поверхностных кровоизлияний по поверхностям извилин. Более выраженные повреждения развиваются в гребнях извилин с относительным сохранением коры B области борозд. При более тяжёлых повреждениях возникают продолженные кровоизлияния, которые распространяются в белое вещество мозга. B данном случае имеется повреждение в области, противоположной местуудара, посколькупострадавший, падая навзничь, ударился затылком. При этом сила удара передалась вперёд и привела к контузии нижних отделов лобных долей головного мозга. Напротив, при сильной прямой травме головы развивается повреждение мозговой ткани в области удара. B области контузии развивается отёк коры с последующими клиническими признаками эффекта массы.

РИСУНОК 19-50 Контузия головного мозга, KT

Более яркие участки ослабления сигнала мозговой ткани являются проявлением субфронтальных контузий, развившихся после травмы на противоположной стороне (после падения навзничь). V данного пациента также имелось субдуральное кровоизлияние, которое было эвакуировано во время трепанации черепа, что подтверждается дефектом костей правой половины черепа и наложенными здесь скобками на коже. Вследствие выраженного кровоизлияния и отёка правого полушария мозга средняя мозговая линия смещена влево, а размеры желудочков уменьшены.

РИСУНОК 19-51 Контузия головного мозга, макропрепарат

Ha нижних поверхностях лобных долей и правой височной доли отмечаются прокрашенные гемосидери- ном старые очаги повреждений. Вследствие фагоцитоза некротизированной ткани коры макрофагами и последующего глиоза очаги имеют вид выемок (углублений) на поверхности мозга. Такие старые повреждения называют plaques jaunes (франц. — жёлтые пластинки, бляшки). Желтовато-коричневый цвет обусловлен скоплениями гемосидерина, образующегося в исходе распада эритроцитов в поверхностных корковых кровоизлияниях. У пациентов на протяжении нескольких лет после травмы могут быть эпилептические припадки, а при поражении луковиц обонятельного нерва возникает аносмия.

РИСУНОК 19-52 Диффузное повреждение аксонов, микропрепарат

Ha препарате полуовального центра, импрегнирован- ногосеребром, вбелом веществе головного мозга выявлены повреждённые сокращённые аксоны округлой формы (▼). Такие сокращения и перерождения аксонов могут возникнуть вследствие их разрывов, связанных с различными силовыми воздействиями. B частности, повреждения могут быть связаны с угловым ускорением и замедлением, сильным встряхиванием тела (например, при синдроме «укачанного младенца» или у пассажиров, выпавших из машины на большой скорости). Аксоны растягиваются и разрываются в области узлов Ранвье, а затем подвергаются сокращению с превращением аксоплазмы в крупный шар и претерпевают дегенеративные изменения. Повреждения аксонов могут сочетаться с очаговыми кровоизлияниями. Подобные повреждения аксонов имеются более чем у 50% пациентов, находящихся в коме после травмы.

РИСУНОК 19-53 Эпидуральная гематома, внешний вид

При значительной тупой травме головы с разрывом средней оболочечной артерии происходит скопление крови в эпидуральном пространстве. Такое острое артериальное кровоизлияние локализуется междутвёр- дой мозговой оболочкой и костями черепа. Гематома образуется быстро, на вскрытии она выявлена в правой половине полости черепа. Эпидуральная гематома часто сочетается с переломом костей черепа. После развития артериального кровотечения у таких пациентов может наблюдаться короткий промежуток ясного сознания («светлый промежуток»), а затем быстро наступает кома вследствие компрессии мозговой ткани увеличивающейся в размерах гематомой. Если излившуюся кровь не эвакуировать, то вследствие продолжающегося сдавления ткани головного мозга возникают внутримозговые грыжевидные выпячивания, и наступает летальный исход.

РИСУНОК 19-54 Эпидуральная гематома, KT

B правой латеральной области головного мозга видна большая эпидуральная гематома, имеющая форму линзы (+). Твёрдая мозговая оболочка смещена и вдавлена в прилежащую кору мозга. Эпидуральная гематома ограничена в области швов костей черепа, где имеется сращение между твёрдой мозговой оболочкой и костями. Такое остро развившееся скопление крови выглядит ярче по сравнению с тканью мозга. Имеются признаки эффекта массы — резкое сдавле- ниежелудочков вплотьдо их исчезновения на рентгенограмме.атак- же смещение влево средней линии головного мозга. B данном наблюдении пострадавший упал с высоты и ударился правой стороной головы, что привело к разрывам средней оболочечной артерии. Эта эпидуральная гематома образовалась в течение нескольких часов.

РИСУНКИ 19-5S, 19-56 Субдуральная гематома и вено-венозные соединения, макропрепараты

Ha левом рисунке — субдуральная гематома больших размеров в левой лобно-теменной области. Субдуральная гематома образуется после травмы головы, сопровождающейся разрывом вен, соединяющих твёрдую мозговую оболочку и ткань мозга. Ha правом рисунке видна вскрытая твёрдая мозговая оболочка и нормальные венозные перемычки, проходящие поперёк верхней поверхности полушарий головного мозга. Пожилые пациенты и дети имеют повышенный риск развития таких кровоизлияний, поскольку у них мозговые вены более легкоранимые. Поскольку такое кровотечение является венозным, образование гематомы происходит в период от нескольких часов до нескольких недель с различной клинической симптоматикой. Кровь скапливается под твёрдой мозговой оболочкой, поэтому швы костей черепа не ограничивают её распространение.

РИСУНКИ 19-57, 19-58 Субдуральные гематомы, KT

Ha левом рисунке видна большая левосторонняя субдуральная гематома (+) со смещением структур мозга вправо (M) и уменьшением полостей желудочков. Несмотря на то, что гематома располагается на участке, прилежащем к смежным извилинам и бороздам, она вызывает компрессию ткани мозга. Ha правом рисунке видны двухсторонние субдуральные гематомы, причем правая (+) имеет ббльшие размеры по сравнению с левой (X). Наличие неоднородных ярких участков в гематомах свидетельствует, что данные кровоизлияния возникли относительно недавно. Однако наличие более тёмных участков в гематоме является показателем начала процессов организации. Процесс рассасывания кровяных свёртков в гематоме развивается в течение первой недели после её образования. B течение следуюшей недели формируется грануляционная ткань, происходит пролиферация фибробластов из твердой мозговой оболочки. Новообразованная фиброзная ткань формируется в течение 1-3 месяцев после травмы. Появление первых симптомов субдуральной гематомы после травмы может варьировать от нескольких часов до нескольких недель, что зависит от обьёма кровоизлияния. Часто развивается повторное кровотечение из мелких сосудов грануляционной ткани, что приводит к хронической субдуральной гематоме.

ч РИСѴНОК 19-59 Организующаяся субдуральная гематома, макропрепарат

РИСУНОК 19-€0 Субарахноидальное кровоизлияние, макропрепарат ►

Co временем субдуральная гематома постепенно подвергается организации с формированием грануляционной ткани и образованием фиброзной пластинки из новообразованной соединительной ткани. Может произойти рецидив кровотечения или скопление жидкости внутри фиброзной ткани, что приведёт к эффекту массы со сдавлением ткани мозга. Ha рисунке отмечается хроническая субдуральная гематома коричневатого цвета. Такие старые фиброзные мембраны слабо соединены с твёрдой мозговой оболочкой, поэтому легко отделяются OT неё.

Острое субарахноидальное кровоизлияние может произойти вследствие травмы. Ббльшая часть представленных на рисунке субарахноидальных кровоизлияний сочетается с контузией подлежащих участков мозга. Простое субарахноидальное кровоизлияние без контузии может произойти в результате разрыва поверхностно расположенного сосуда головного мозга.

РИСУНКИ liH>l, liH>2 Грыже межпозвоночного

диска, MPT T

Ha левом рисунке в сагиттальной проекции отмечается грыжевое выпячивание студенистого ядра межпо- 3BOH04HoroflncKaL5-S1 с компрессией (T) поясничного отдела спинного мозга. Такая грыжа диска может сдавливать нервные корешки спинного мозга с развитием болевого синдрома и мышечной слабости. Ha правом рисунке в аксиальной проекции имеются грыжа и сдавление (T) нервного корешка в области L4.

РИСУНОК І9Ч53 Гипоксическая энцефалопатия, микропрепарат

Нейроны являются высокодифференцированными клетками, функционирование которых зависит от снабжения их глюкозой. Кроме того, они очень чувствительны к гипоксическому повреждению. Ha рисунке представлены повреждённые нейроны красноватого цвета через 12-24 часа после начала гипоксии. Одной из наиболее чувствительных областей мозга к гипоксии является гиппокамп. Клетки Пуркинье мозжечка и пирамидальные нейроны новой коры также оченьчувствительны к ишемии. Тотальная гипоксическая энцефалопатия развивается при уменьшении перфузии всего головного мозга, обусловленном снижением сердечного выброса и гипотензией. При церебральных сосудистых заболеваниях происходит очаговое снижение кровотока в головном мозге, а объём ишемического повреждения зависит от состояния коллатерального кровообращения.

РИСУНОК 19^>4 Острая ишемия головного мозга, KT

B затылочных долях видны острые инфаркты, развившиеся в исходе очаговой ишемии и характеризующиеся стиранием границ между извилинами, а также уменьшением интенсивности сигнала (более тёмные участки) в белом веществе no сравнению с непоражёнными лобными долями.

РИСУНОК 19^>5 Инфаркт головного мозга на границе бассейнов передней и средней мозговых артерий, макропрепарат ►

Ha фронтальном срезе головного мозга, сделанном во время аутопсии, отмечаются двухсторонние симметричные участки более темного цвета, локализующиеся выше и латерально от срединной линии. Эти участки недавно возникшего инфаркта расположены на границе бассейнов передней и средней мозговых артерий. Такого рода инфаркты могут развиться при частичной или полной гипоперфузии головного мозга вследствие снижения сердечного выброса при заболеваниях сердца.

РИСУНОК 1 fM>6 Острый инфаркт головного мозга, MPT

При MPT в режиме FLAIR отмечается участок обширного инфаркта в левом полушарии головного мозга. Инфаркт располагается преимущественно в бассейне кровоснабжения левой средней мозговой артерии, а также захватывает часть бассейна кровоснабжения левой задней мозговой артерии. Имеется также набухание мозговой ткани с небольшим смещением срединной линии вправо и сдавлением системы желудочков мозга. Этот инфаркт развился недавно. Наиболее частыми причинами инфаркта головного мозга являются эмболия ветвей мозговых артерий, а также их тромбоз, который локализуется, как правило, в местах атеросклеротических поражений. Инфаркт, развившийся вследствие эмболии сосудов, обычно бывает геморрагическим, поскольку происходит реперфузия поврежденных сосудов и тканей B результате как коллатерального кровотока, так и лизиса эмболов.

РИСУНОК 19^>7 Подострый инфаркт головного мозга, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга отмечается подострый инфаркт лобной доли, представленный участком колликвационного некроза с началом формирования кистозных полостей, которые образуются в результате рассасывания детрита через ] 0—14 дней после начала заболевания. Первоначальные подострые изменения развиваются через 24 часа после начала ишемического повреждения: появляются макрофаги, удаляющие некротизированную ткань, в дальнейшем усиливается пролиферация сосудов, и развивается реактивный глиоз.

РИСУНОК liW>8 Подострый инфаркт головного мозга, микропрепарат

Ha препарате подострого инфаркта отмечается большое количество макрофагов (справа), фагоцитирующих жировой детрит, образовавшийся вследствие колликвационного некроза ткани головного мозга. Начальные проявления глиоза видны слева. Ишемия предшествует инфаркту головного мозга (инсульту) и возникает вследствие артериального тромбоза или эмболии. Клинические проявления и особенности неврологических нарушений зависят от локализации инфаркта и его величины.

Ha фронтальном срезе головного мозга видно, что ббльшая часть одного из полушарий и небольшой участок другого полушария разрушены. Этот давний инфаркт развился в бассейнах правой и левой передних и правой средней мозговых артерий. B исходе колликвационного некроза образовались кисты, окруженные сохранившейся мозговой тканью. Такого рода репаративные изменения начинаются через 2 недели после ишемического повреждения и продолжаются в течение многих месяцев.

РИСУНОК 19-70 Давний (старый) инфаркт головного мозга, KT

B левой затылочной доле отмечается участок ослабления сигнала, соответствующий кисте, образовавшейся в процессе заживления инфаркта головного мозга, обусловленного тромбоэмболией левой задней мозговой артерии. Детрит в области колликвационного некроза рассасывается, и формируется киста. Неврологические расстройства зависят от локализации и размеров инфаркта. У пациентов могут возникнуть нарушения моторной функции и потеря чувствительности. Co временем некоторые нарушенные функции могут частично восстановиться, однако это бывает далеко не всегда и поэтому непредсказуемо. У этого пациента остались нарушения поля зрения.

РИСУНОК 19-71 Лакунарный инфаркт, макропрепарат

Артериолосклероз при гипертонической болезни приводит к образованию мелкоочаговых инфарктов головного мозга, в исходе которых образуются небольшие кисты, имеющие на разрезе вид впадин, или лакун. Одна из таких лакун в области варолиева моста представлена на рисунке. Наиболее часто такие повреждения развиваются в чечевицеобразном ядре, таламусе, внутренней капсуле, глубоких отделах белого вещества, хвостатом ядре и в области моста. Размеры таких инфарктов, как правило, менее 1 5 мм, и в большинстве наблюдений клинические проявления отсутствуют. Однако иногда инфаркт может располагаться в жизненно важных областях, повреждать проводящие пути, особенно нисходящие кортикоспинальные тракты, что приводит к развитию гемипареза.

РИСУНОК 19-72 Кровоизлияние в головной мозг при артериальной гипертензии, макропрепарат

Артериальная гипертензия — самая частая причина (более 50%) внутримозговых кровоизлияний. Внутримозговое кровоизлияние является разновидностью инсульта. Кровоизлияниявобласти базальных ганглиев (в частности, скорлупы) обычно не связаны с травмой. Они развиваются у больных с хронической гипертензией, приводящей к повреждению и структурной несостоятельности стенок артериол. Эффект массы излившейся крови со смещением по средней линии (часто — со вторичным отёком) может привести к внутренней мозговой грыже. Кровоизлияния B головной мозг при артериальной гипертензии локализуются в скорлупе в 50-60% наблюдений, однако также могут поражаться зрительный бугор, мост мозга и полушария мозжечка.

РИСУНОК 19-73 Кровоизлияние в головной мозг при артериальной гипертензии, KT

B области правого зрительного бугра отмечается кровоизлияние (+), развившееся вследствие артериальной гипертензии. Иногда при таких кровоизлияниях кровь может прорываться в систему желудочков (♦), что и произошлоуданного пациента. Кровоизлияния вобласти базальных ганглиев, таламуса и ствола мозга не подлежат хирургическому лечению, при котором нейрохирург удаляет излившуюся кровь. B головном мозге при артериальной гипертензии развивается артериоло- склероз, который осложняется разрывом мелких артерий и последующим кровоизлиянием. Кроме того, в артериолах могут образовываться мешотчатые микроаневризмы Шарко-Бушара (Charcot- Bouchard) диаметром менее 300 мкм, которые также могут разорваться.

РИСУНОК 19-74 Лобарное кровоизлияние, макропрепарат

Внутримозговые кровоизлияния с поражением долей полушарий головного мозга могут развиться при различных состояниях: новообразованиях, коагулопа- тиях, инфекциях, васкулитах, амилоидной ангиопатии, злоупотреблении наркотическими препаратами (такими, как кокаин). B результате резорбции обширного кровоизлияния может сформироваться кистозная полость, как это бывает в исходе инфаркта головного мозга.

РИСУНОК 19-7S Мешотчатая аневризма, макропрепарат

Ha основании головного мозга в области бифуркации левой средней мозговой артерии и передней соединительной артерии, входящих в состав вилизиева круга, видна мешотчатая аневризма (A) без признаков разрыва стенки. Такие аневризмы образуются в местах ослабленной артериальной стенки, что наиболее часто наблюдается в области бифуркации передней соединительной, средней мозговой или внутренней сонной артерий. Аневризмы развиваются спорадически, их выявляют у 1% населения. Более часто мешотчатые аневризмы встречаются при некоторых генетических нарушениях, в частности при аутосом- но-доминантном поликистозе почек, сосудистом типе (IV) синдрома Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos), нейро- фиброматозе I типа, синдроме Марфана (Marfan). 50% пациентов с мешотчатой аневризмой страдают артериальной гипертензией и курят.

РИСУНОК 19-76 Мешотчатая аневризма, ангиограмма

B боковой проекции при ангиографическом исследовании с контрастным веществом, заполняющим часть артериальных сосудов головного мозга, на основании головного мозга обнаружена мешотчатая аневризма (A) средней мозговой артерии, являющейся составной частью вилизиева круга. Расширение просвета и формирование аневризмы обусловлено слабостью стенки артерии, развивающейся вследствие разрушения внутренней эластической мембраны и утраты средней оболочки. Сначала у пациента появляются головные боли вследствие диапедеза крови через стенку. Однако всегда существует риск внезапного разрыва аневризмы и возникновения резкой, интенсивной головной боли. Разрыву аневризмы способствует внезапное повышение внутричерепного давления. Вследствие раздражения стенок артерий излившейся кровью развивается спазм сосудов, способный привести к ишемии ткани мозга. Отдаленным последствием таких кровоизлияний является организация и фиброз в области основания мозга, что может привести к блокаде оттока ликвора через отверстия Лушки и Мажанди и к обструктивной гидроцефалии.

РИСУНОК 19-77 Субарахноидальное кровоизлияние, макропрепарат

Ha протяжении нескольких лет мешотчатые аневризмы увеличиваются в размерах, что повышает риск их разрыва, особенно если они достигают размеров более 1 см в диаметре. Разрыв аневризмы чаще встречается в молодом и среднем возрастах. Для предупреждения кровотечения и его рецидива выполняют нейрохирургическую операцию — резекцию аневризмы. Субарахноидальное кровоизлияние, развившееся после разрыва аневризмы, приводит к спазму сосудов и более массивному поражению головного мозга. B некоторых случаях излившаяся поддавлени- ем артериальная кровь может расслаивать ткани в вышележащих отделах головного мозга. Клиническими проявлениями являются внезапная интенсивная головная боль и последующая потеря сознания.

РИСУНОК 19-78 Мальформация сосудов (ангиодисплазия), макропрепарат

Сосудистые мальформации являются ещё одной причиной внутричерепного кровоизлияния. Они встречаются наиболее часто в возрасте 10-30 лет, преимуще- ственноулицмужского пола, ивбольшинстве наблюдений локализуются в полушариях головного мозга в бассейне средней мозговой артерии. Ha макропрепарате головного мозга в заднетеменной области левого полушария определяется необычное скопление извитых кровеносных сосудов. B зависимости от строения сосудов, образующих поражение, различают артериовенозную мальформацию, кавернозную гемангиому, капиллярную телеангиэктазию, венозную ангиому. Аномальные сосудистые поражения такого рода склонны к кровотечениям. Возможно хирургическое удаление ограниченных мальформаций.

РИСУНОК 19-79 Мальформация сосудов, ангиограмма A

При ангиографическом исследовании в области височной доли головного мозга контрастное вещество заполняет скопление беспорядочно расположенных мелких сосудов (А). При сосудистой мальформации может возникнуть кровотечение, клинические проявления которого варьируют от преходящих приступов головной боли до внезапной потери сознания. B большинстве случаев развивается внутримозговое кровотечение, однако оно может распространиться и на прилежащее субарахноидальное пространство.

РИСУНОК 19-80 Сосудистая (постинсулыная) деменция, макропрепараты A

Различные поражения сосудов, включающие артериальную тромбоэмболию, стенозирующий атеросклероз и тромбоз мозговых артерий, артериолосклероз при артериальной гипертензии, могут приводить к множественным очаговым некрозам ткани головного мозга. Кумулятивный эффект от этих множественных мелких инфарктов (▼) может выразиться в клинических проявлениях, аналогичных таким признакам болезни Альцгеймера (Alzheimer), как очаговые неврологические расстройства и нарушения походки. Однако сосудистая деменция проявляется скачкообразными потерями высших ментальных функций, а не непрерывно продолжающейся деградацией, как это характерно для болезни Альцгеймера. Ha рисунке представлен коллаж фронтальных срезов головного мозга, на которых видны последствия перенесенных ранее инфарктов в виде кист различных размеров. Другим вариантом сосудистой деменции является болезнь Бинсвангера (Binswanger), характеризующаяся выраженными мелкоочаговыми поражениями субкортикального белого вещества головного мозга.

Мягкие мозговые оболочки пропитаны экссудатом, мутные, желтоватые. Борозды выражены слабо, поскольку в них также содержится экссудат. Менингит чаще всего развивается в результате бактериальной (гноеродной) инфекции. Внутримозговое инфицирование может возникать путём гематогенной диссеми- нации (что бывает наиболее часто), распространения инфекции из близлежащих придаточных пазух носа или воздушных полостей сосцевидного отростка, ретроградным путём из лицевых вен в кавернозные синусы, а также при прямом проникновении микроорганизмов вследствие черепно-мозговой травмы. При люмбальной пункции выявляют повышение внутричерепного давления и изменения ликвора в виде выраженного лейкоцитоза с преобладанием нейтрофилов. У пациентов часто отмечаются головная боль, ригидность затылочных мышц, а также ментальные нарушения.

РИСУНОК 19-82 Острый менингит, MPT

У пациента с острым бактериальным менингитом, вызванным Streptococcus pneumoniae, при MPT в сагиттальной проекции отмечаются яркие утолщенные мозговые оболочки (►), которые пропитаны и покрыты экссудатом. Повышение яркости мозговых оболочек, наблюдаемое при MPT, обусловлено расширением кровеносных сосудов в зоне воспаления. Наиболее вероятными возбудителями такого менингита в зависимости от возраста больных могут быть Escherichia coli и Streptococci группы B (у новорождённых), Haemophilus influenzae (у детей), Neisseria meningitidis (у подростков и молодых людей) и Streptococcus pneumoniae (у пожилых). Иммунизация населения значительно снизила частоту менингита, вызываемого H. influ- enzae и S. pneumoniae.

РИСУНОК 19^3 Острый менингит, микропрепарат

Мягкие мозговые оболочки (слева) инфильтрированы нейтрофильным экссудатом, кровеносные сосуды резко расширены. Справа в коре головного мозга также имеются признаки отёка и очаговые воспалительные инфильтраты, проникающие в прилежащие поверхностные отделы головного мозга через периваскулярные пространства Вирхова-Робина ^irchow- Robin). Это типичная картина острого менингита, развившегося вследствие бактериальной инфекции. Отёк может привести к набуханию вещества головного мозга, образованию внутримозговых грыж и летальному исходу. B исходе инфекции может развиться адгезивный арахноидит, приводящий к облитерации субарахноидального пространства и последующему развитию обструктивной гидроцефалии. Для постановки диагноза выполняют люмбальную пункцию с целью получения ликвора для последующего анализа, при котором выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, снижение концентрации глюкозы и увеличение содержания белка. Окраска мазков по Граму и бактериологическое исследование способствуют установлению вида возбудителя.

РИСУНОК 19-84 Абсцесс головного мозга, макропрепарат

Ha фронтальном срезе через верхнетеменную область головного мозга отмечается очаг поражения, окружённый тонкой стенкой. B центре очага ткань подверглась колликвации, и здесь содержится желтоватый гной. Абсцессы мозга обычно развиваются вследствие гематогенного распространения бактериальной инфекции, что бывает, как правило, при инфекционном эндокардите или пневмонии. Кроме того, абсцессы мозга возникают при проникающих травмах черепа или непосредственном распространении возбудителей из соседних придаточных пазух носа или из воздушных полостей сосцевидного отростка. У больных повышается температуратела и развиваются прогрессирующие неврологические расстройства. Эффект массы и отёк прилежащей ткани мозга повышают риск развития внутримозговой грыжи.

РИСУНОК 19-85 Абсцесс головного мозга, KT

Абсцесс в левой затылочной доле имеет кольцевидную форму, обусловленную яркими границами. Это объясняется тем, что по периферии абсцесса расположена грануляционная ткань, содержащая большое количество мелких сосудов. B большинстве наблюдений абсцессы развиваются вследствие стафилококковой или стрептококковой инфекции. Помимо деструкции ткани мозга при абсцессе нарастает отёк окружающих тканей, повышается внутричерепное давление и развиваются внутримозговые грыжи. Повышение внутричерепного давления можетбыть установлено при исследовании глазного дна на основании отёка соска зрительного нерва. B ликворе выявляют лейкоцитоз с нейтрофилией и повышение содержания белка; уровень глюкозы обычно не изменён. Абсцесс мозга может осложниться разрывом и распространением процесса на желудочки мозга (вентрикулит), мозговые оболочки (менингит) или венозные синусы твёрдой мозговой оболочки (тромбоз, тромбофлебит).

РИСУНОК 19-86 Абсцесс головного мозга, микролрепарат

Ключевым микроскопическим признаком этого абсцесса мозга (на микропрепарате, окрашенном по трёхцветной методике) является его стенка, содержащая фиброзную ткань синего цвета. Кроме того, в окружающей ткани мозга наблюдаются явления глио- за. Слева представлен некротизированный центр абсцесса, справа — окружающая ткань мозга, между ними располагается грануляционная ткань. У пациентов с такими абсцессами могут быть прогрессирующие неврологические расстройства и головная боль, первоначальные проявления которых отмечаются через несколько дней или недель после начала инфекции. Эффективными методами лечения являются антибио- тикотерапия и хирургическое вскрытие абсцесса.

РИСѴНОК 19-87 Субдуральная эмпиема,

макропрепарат

Инфицирование субдурального пространства происходит вследствие распространения инфекции из поражённых костей черепа или придаточных пазух носа. B данном случае наблюдается инфицирование субдуральной гематомы гематогенным путём у больного с пневмонией. Поражение обычно остаётся ограниченным, не распространяясь на мозговые оболочки. Однако воспаление может перейти на сосуды, в частности на соединительные мозговые вены, что приводит к тромбофлебиту и к последующему венозному инфаркту. Скопления гноя или крови могут привести к развитию эффекта массы и повышению внутричерепного давления. При одностороннем поражении во время исследования глазного дна выявляют отёк соска зрительного нерва на стороне поражения. Другими симптомами являются лихорадка, головная боль и ригидность затылочных мышц.

РИСУНОК 19-88 Туберкулёзный менингит, макропрепарат

Типичный для туберкулёзной инфекции базилярный менингит. Мягкие мозговые оболочки (*) в области моста мозга утолщены. Проникновение в ткань мозга Mycobacterium tuberculosis наиболее часто приводит к развитию менингоэнцефалита или хронического менингита, что сопровождается головной болью, недомоганием, спутанностью сознания и рвотой. B ликворе, полученном во время люмбальной пункции, выявляют повышенное количество клеточных элементов (плеоцитоз), повышенное содержание белка, нормальный или сниженный уровень глюкозы. При этом в ликворе преобладают мононуклеары, а нейтрофильные лейкоциты могут выявляться или отсутствовать. Воспаление может привести к рубцеванию, блокаде оттока ликвора через отверстия Лушки и Мажанди и развитию обструктивной гидроцефалии. Облитерирующий эндартериит может стать причиной инфаркта головного мозга.

РИСУНОК 19-89 Нейросифилис, макропрепарат

Поверхность желудочков мозга неровная, шероховатая, зернистая из-за наличия в эпендиме многочисленных грануляций, развившихся вторично при хронической сифилитической инфекции, вызываемой Treponema pallidum. Такие изменения эпендимы не являются специфическими, они встречаются при других инфекциях или могут быть связаны с длительной гидроцефалией. При сифилисе периваскулярное воспаление с большим количеством плазматических клеток и лимфоцитов в воспалительном инфильтрате может привести к очаговой ишемии и инфаркту головного мозга. Гранулёматозный эпендиматит может стать причиной обструктивной гидроцефалии. При сифилисе в головном мозге могут быть обнаружены гуммы. У больных развивается прогрессирующая деменция (прогрессивный паралич). При поражении дорсальных чувствительных корешков спинного мозга развивается tabes dorsalis (сухотка спинного мозга), для которой характерны потеря чувствительности, атаксия, нейрогенная артропатия с формированием суставов Шарко, что повышает риск травматизма.

РИСѴНОК 19-90 Вирусный энцефалит, микропрепарат

ъ rA;

Для вирусных заболеваний головного мозгахарактер- но поражение коры (энцефалит), иногда с вовлечением мозговых оболочек (менингоэнцефалит). При многих вирусных инфекциях может быть поражение головного мозга. Некоторые из них, в частности вирус бешенства, вызывают поражение определённых областей; для других (вирусы ECHO₁ Коксаки или лихорадка Западного Нила) характерно более генерализованное поражение. Ha препарате видны характерные лимфоцитарные инфильтраты в корковом веществе и вокруг сосудов. У пациентов могут быть лихорадка и нарушения психики, длительность которых составляет несколько дней или недель. При анализе ликвора выявляют увеличение числа лимфоцитов, умеренное повышение уровня белка, содержание глюкозы остаётся в пределах нормы. B мазках ликвора, окрашенных по Граму, возбудитель не определяется.

РИСУНОК 19-91 Вирусный менингоэнцефалит, MPT

Ha MPT в аксиальной проекции отмечается выраженное аномальное увеличение интенсивности сигнала, главным образом в корковом веществе левой височной доли, соседнем островке головного мозга, распространяющееся на мозговые оболочки. Такие изменения соответствуют диффузному вирусному менингоэнцефалиту. Ранее такое состояние часто называли асептическим менингитом, поскольку при рутинной окраске по Граму и бактериологическом исследовании возбудители не выявлялись. Заболевание начинается остро, как и при бактериальном гнойном менингите, однако причиной является вирусная инфекция. Кроме того, применение ряда лекарственных средств, в чаетнеети неетероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков, может приводить к похожим клиническим проявлениям, получившим название лекарственного асептического менингита. При вирусном менингоэнцефалите в ликворе выявляют лейкоцитарный плеоцитоз, повышение уровня белка и нормальное содержание глюкозы.

РИСУНОК 19-92 Герпетический энцефалит, макропрепарат

Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса, встречается редко, но имеетсвои отличительные признаки. B большинстве наблюдений он развивается спорадически, в том числе у пациентов с нормальным иммунитетом. Предшествующее инфицирование HSV выявляюттолькоу 10% больных. Поражение головного мозга HSV часто характеризуется кровоизлияниями в височной доле, как это представлено на рисунке. Подобно другим вирусным инфекциям отмечается развитие мононуклеарных инфильтратов, иногда встречаются очаговые некрозы. Оба серотипа вируса простого герпеса (HSV-1 и HSV-2) способны вызвать поражение как у взрослых пациентов, так и у новорождённых детей (вследствие внутриутробного инфицирования). Вбльшуючасть герпетическихэнцефа- лито8 у взрослых пациентов вызывает HSV-I, продолжительность заболевания составляет более 4-6 недель. HSV-2 является причиной большинства перинатальных герпетических энцефалитов.

Ветряная оспа — самая частая детская инфекция, которая вызывается вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая. Обычно происходит самоизлечение, но вирус остается в латентном состоянии в задних корешках спинномозговых нервов. Примерно у 10% инфицированных пациентов сохраняется синдром постгерпетической невралгии. B дальнейшем в зрелом возрасте у некоторых пациентов с нарушенным иммунитетом происходит реактивация вируса с развитием заболевания, известного как опоясывающий лишай. Оно проявляется везикулярной сыпью того дермато- ма, который иннервируется поражённым ганглием. При реактивации VZV происходят кровоизлияния в инфицированном ганглии (см. рисунок). У некоторых пациентов с иммунодефицитами может развиться острый энцефалит.

РИСУНОК 19-94 Врожденная цитомегаловирусная инфекция, макропрепарат

Цитомегаловирусная инфекция развивается в результате внутриутробного заражения и может явиться причиной геморрагического некротизирующего вентрикулоэнцефалита, при котором происходит выраженная деструкция ткани головного мозга. Bo время аутопсии новорождённого ребёнка в ткани головного мозга обнаружены перивентрикулярные беловатые очаги обызвествления (♦), напоминающие по внешнему виду мел. Инфицирование младенца произошло во время беременности. У взрослых пациентов с иммунными нарушениями, например при ВИЧ- инфекции, цитомегаловирусная инфекция протекает с развитием диссеминированного энцефалита преимущественно в субэпендимальных или перивентри- кулярных отделах головного мозга.

РИСУНОК 19-95 Полиомиелит, микропрепарат

Полиовирус вызывает повреждение моторных нейронов и очаговую воспалительную инфильтрацию в сером веществе спинного мозга. При остром полиомиелите развивается нейронофагия, которая видна на рисунке в виде небольшого скопления клеток воспаления вокруг остатков клеток передних рогов спинного мозга. Вирус полиомиелита относится к энтеровирусам. B острую стадию заболевания погибают нейроны передних рогов спинного мозга, а также бульбарные нижние моторные нейроны. B результате развивается вялый паралич мышц, иннервируемых поражёнными нейронами. Выраженность клинических проявлений зависит от степени поражения спинного мозга и продолговатого мозга. Постполиомиелитный синдром в виде прогрессирующей слабости мышц может длиться в течение десятилетий после начала заболевания.

РИСѴНОК 19-96 Бешенство, микропрепарат

Бешенство распространено в тех частях земного шара, где есть естественные резервуары диких животных. Ha рисунке видно тельце Негри H), лежащее внутри цитоплазмы клетки Пуркинье, которая наиболее часто поражается при бешенстве. Тельца Негри также можно выявить в пирамидальных клетках гиппокампа. Распространение вируса бешенства происходит по аксонам периферических нервов от места укусадо ЦНС за 1-3 месяца. При поражении вирусом ЦНС появляются такие клинические симптомы, как недомогание, головная боль и лихорадка, при этом в области укуса сохраняется парестезия. Вдальнейшем появляются повышенная возбудимость, конвульсии, спазмы глотки и явления менингизма. B итоге развиваются вялый паралич, кома, и наступает летальный исход.

РИСУНОК 19-97 Энцефалит, вызванный ВИЧ, микропрепарат

При ВИЧ-инфекции в ткани головного мозга появляются макрофаги, поступающие из основного резервуара — лимфоидной ткани, поражённой вирусом. Ha рисунке представлен очаг поражения (микрогли- альный узелок). B нём определяются периваскулярные многоядерные клетки, которые могут быть инфицированы ВИЧ. Количество лимфоцитов небольшое, поскольку при прогрессировании заболевания происходит снижение числа CD4+ лимфоцитов-хел- перов. Энцефалит приводит к прогрессирующему снижению когнитивных и двигательных функций и развитию так называемой деменции при СПИДе. B остром периоде ВИЧ-инфекции может развиться асептический менингит.

РИСУНОК 19-98 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, микропрепарат

Паповавирус (полиомавирус) вызывает прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию у пациентов с иммунодефицитами (например, при СПИДе), что, по-видимому, обусловлено реактивацией вируса. Макроскопическая картина характеризуется множественными неоднородными очагами зернистого вида в белом веществе головного мозга, напоминающими бляшки демиелинизации при рассеянном склерозе. При микроскопическом исследовании выявляют периваскулярную инфильтрацию моноцитами. B центральных отделах очагов поражения располагаются липид-содержащие макрофаги. Характерным признаком является так называемый астроцитоз — появление причудливых и крупных астроцитов, в которых иногда определяются фигуры митоза. Ha рисунке представлена периферия очага поражения при прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии. Видны крупные баллонизиро- ванные олигодендроциты, инфицированные папова- вирусом, с характерными матово-стекловидными ядрами (T) тёмно-розового цвета, содержащими вирусный антиген.

Ha фронтальном срезе головного мозга наблюдаются очаговые кровоизлияния, выраженное набухание вещества мозга и смещение средней линии в противоположную сторону. Это результат диссеминации ac- пергиллёза у пациента с иммунодефицитом и выраженной нейтропенией. Ha рисунке также видно посмертное окрашивание ткани мозга в зелёный цвет жёлчными пигментами, проникшими через повреждённый гифами гриба гематоэнцефалический барьер (при фиксации мозга в формалине произошло окисление билирубина и образование биливердина зелёного цвета). B процессе роста и размножения септи- рованные гифы могут внедряться в кровеносные сосуды, что приводит к тромбозу и последующему инфаркту головного мозга.

РИСУНОК 19-100 Криптококковый менингит, макропрепарат

Ha фронтальном срезе головного мозга умершего больного с иммунными нарушениями и менингитом, вызванным Cryptococcus neoformans, виден мукоидный (слизистый) экссудат, заполняющий субарахноидальное пространство (А), желудочки (♦), а также очаги в веществе мозга (▼). Периваскулярные скопления микроорганизмов являются причиной образования мелких кист в ткани мозга.

РИСУНОК 19-101 Токсоплазмозный энцефалит, KT

Токсоплазмоз может быть как конгенитальным (у новорождённых), так и оппортунистической инфекцией (увзрослых пациентовсимму- нодефицитами). При KT обнаружено несколько очагов кольцевидной формы (A) с более тёмной полосой, соответствующей окружающей отёчной ткани. Подобные изменения типичны для ток- соплазмоза, при котором у взрослых пациентов развиваются множественные абсцессы. Повышенная васкуляризация формирующейся капсулы абсцессов лежит в основе кольцевидного повышения яркости очага при KT и MPT. Внутриутробное инфицирование токсоплазмами приводит к энцефалиту с мультифокальными некрозами, которые впоследствии могут подвергаться обызвествлению. При микроскопическом исследовании препаратов могут быть выявлены брадизоиты (интрацистные формы возбудителя. — Прим, на- учн. ped.). Однакодля выявления мелких, свободно лежащих втка- нях тахизоитов (подвижных внеклеточных форм. — Прим, научн. ред.) необходимо провести иммуногистохимическое исследование.

РИСУНОК 19-102 Токсоплазмоз, микропрепараты

Инфицирование Toxoplasma gondii может привести к формированию псевдоцист внутри поражённой клетки. Стенка каждой псевдоцисты формируется из клеточной мембраны. Ha левом рисунке на препарате головного мозга пациента со СПИДом видны псевдоцисты в микроглиальном узелке. Ha правом рисунке представлены результаты иммуногистохимической реакции с антителами к T. gondii. Видно, что бради- зоиты располагаются внутри псевдоцисты, а в прилежащей ткани мозгатахизоиты имеютсвободную, внеклеточную локализацию. Выявление токсоплазм со временем может быть затруднено, поскольку очаги поражения подвергаются организации.

РИСУНОК 19-103 Болезнь Крейтцфельдта- Якоба (Creutzfeldt-Jakob), микропрепарат

Ha микропрепарате в сером веществе коры головного мозга определяются вакуоли (A)₁ являющиеся признаком болезни Крейтцфельдта-Якоба. При прогрессировании болезни нейроны исчезают («выпадают»), и развивается выраженный глиоз. Болезнь Кройтцфальдта Якоба является формой быстропро грессирующей деменции. Заболевание потенциально заразно, однако развивается спорадически. Возбудителем является прионный белок (PrP — prion protein), устойчивый к протеазе (PrP^res). Прионы аккумулируются в нервных клетках, что приводит к нарушению функционирования нейронов, образованию вакуолей в ткани мозга и летальному исходу.

РИСУНОК 19-104 Вариантболезни Крейтцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob), новая форма, микропрепарат

Взаимосвязь между губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота (коровьим бешенством) и губчатой энцефалопатией человека до конца не ясна. Вслед за вспышкой коровьего бешенства в Англии в 1980-х годах прошлого века в 1990-х годах появились редкие случаи заболеваний, похожих на спорадическую форму болезни Крейтцфельдта-Якоба. Однако они отличались поражением лиц молодого возраста, отсутствием характерных изменений на ЭЭГ, более длительным течением и более выраженными спонгиозными изменениями с образованием бляшек (T). Такие случаи заболевания были названы вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба. B связи с этим можно предположить возможную взаимосвязь между заболеванием крупного рогатого скота и человека губчатой энцефалопатией. Кроме того, случаи новой формы болезни Крейтцфельдта-Якоба продолжают появляться в регионах, где было распространено коровье бешенство.

Ha рисунке в белом веществе, прилежащем к желудочку мозга, определяется крупная бляшка (♦) демиелинизации серовато-желтоватого цвета, имеющая чёткие границы с прилежащими неизменёнными тканями. Такие бляшки — типичные проявления рассеянного склероза с преходящим или прогрессирующим нарушением функции нервной системы. Поражение головного мозга является многоочаговым и локализуется в различных областях белого вещества ЦНС, поэтому клинические проявления при рассеянном склерозе значительно варьируют. Обнаружение признаков хронического воспаления вокруг бляшек при рассеянном склерозе позволяет предположить иммунный патогенез заболевания, заключающийся в реагировании CD4+ Thl-лимфоцитов с антигенами миелина. B результате высвобождаются такие цитокины, как γ-интерферон, и активируются макрофаги.

РИСУНОК 19-106 Рассеянный склероз, MPT

При MPT головного мозга в аксиальной проекции в Т2-режиме у больного с обострением рассеянного склероза определяются множественные билатеральные мелкие светлые фокусы (A) бляшек демиелинизации. При этом заболевании могут поражаться любые участки белого вещества головного мозга и спинного мозга. B ликворе определяется увеличение уровня белка, преимущественно за счет иммуноглобулина С, что подтверждается наличием олигоклональных полосок при электрофорезе. Эта методика помогает правильно поставить диагноз. При активной демиелинизации в ликворе также может быть основный белок миелина. B 33% наблюдений в ликворе обнару- живаютумеренный плеоцитоз. Наиболеечастые клинические проявления — нарушения зрения, возникающие в результате неврита зрительного нерва. B США и Европе частота рассеянного склероза составляет 1 случай на 1000 человек. Он чаще развивается в пубертатном периоде до 50 лет, при этом соотношение женщин и мужчин составляет 2 : 1. У большинства больных заболевание протекает с периодами обострений и ремиссий, в исходе заболевания происходит полная неврологическая деградация с сенсорными и моторными нарушениями.

РИСУНОК 19-107 Рассеянный склероз, микропрепарат

Ha микропрепарате, окрашенном на миелин, слева определяется четко отграниченный неокрашенный участок, соответствующий бляшке при рассеянном склерозе и возникший вследствие демиелинизации нервных волокон. По краю бляшки отмечаются единичные сохранные миелинизированные аксоны. B неактивных бляшках снижается интенсивность воспалительной реакции, происходит пролиферация астро- цитов в ответ на утрату миелина, при этом количество олигодендроцитов уменьшается. Ha рисунке в склеротической бляшке видны тонкие тяжи розового цвета, которые являются остатками демиелинизирован- ных аксонов.

РИСУНОК 19-108 Болезнь Альцгеймера (Alzheimer), макропрепарат

После удаления мягкой мозговой оболочки на аутопсии была онаружена атрофия головного мозга с преимущественным поражением лобных, теменных и височных долей при относительной сохранности затылочных долей. Атрофия характеризуется сужением извилин и расширением борозд. Такого рода атрофические изменения возникают при болезни Альцгеймера — наиболее частой форме деменции у пожилых людей. У больных наблюдается прогрессирующее ухудшение когнитивных функций, в итоге развиваются потеря памяти, афазия и неподвижность. Частота болезни Альцгеймера увеличивается с возрастом и развивается более чем у 40% людей старше 85 лет. Симптомы болезни редко обнаруживают у людей в возрасте до 50 лет, исключение составляют пациенты с синдромом Дауна. От 5 до 10% наблюдений имеют семейный характер.Втиличных случаяхдлительность болезни от начала её проявлений до летального исхода составляет от 5 до 10 лет.

РИСУНОК 19-109 Болезнь Альцгеймера i- IM up·»»» t?"tTHR* НР«У-1»В»е« ІИСТОЙТИИЧ*-

ский вариант «Антони Б» (Antoni Б), для которого характерно сетевидное строение, рыхлая строма, небольшое число клеточных элементов и миксоидные изменения. B спорадических шванномах обычно выявляют мутации гена ΗΦ2. B клетках опухоли при им- муногистохимическом исследовании, как правило, отмечается экспрессия протеина Sl 00.

РИСУНОК 19-141 Нейрофиброматоз, макропрепарат

Наснимке видны множественные узелки, локализующиеся в поверхностных отделах кожи ампутированных предплечья и кисти у больного нейрофиброматозом I типа (НФІ). При этом заболевании отмечается утрата функции гена-супрессора опухоли ΗΦ1 и его продукта — белка нейрофибромина, который действует, как гуанозин-трифосфат активирующий белок. Желто-оранжевая окраска кожи обусловлена обработкой конечности препаратами йода перед оперативным вмешательством, необходимость выполнения которого была связана с глубоким прорастанием нейрофибросаркомы в мягкие ткани запястья. Для ΗΦ1 очень характерно наличие на коже бледно-коричневых пятен цвета «кофе с молоком» размером 1,5 см и более.

B эпидермисе, покрывающем кожную нейрофиброму, может выявляться гиперпигментация, однако само новообразование локализуется в дерме. Ha рисунке представлен наиболее часто встречающийся гистологический вариант нейрофибромы. Опухоль построена из волнообразных пучков вытянутых веретеновидных клеток, между которыми расположено большое количество коллагена. Ядра клеток — мелкие, тёмные, удлинённые. Нейрофибромы являются доброкачественными новообразованиями, которые возникают либо спорадически, либо как проявление ΗΦ1. При ΗΦ1 имеется повышенный риск развития злокачественных опухолей, в том числе малигнизированной нейрофибромы (нейрофибросаркомы), злокачественных опухолей из оболочек периферических нервов, а также глиомы.

РИСУНОК 19-143 Туберозный склероз, макропрепарат

Туберозный склероз (TC), или болезнь Бурневилля (Bournevi!le), — заболевание, передающееся аутосом- но-доминантным путем и встречающееся с частотой 1 : 10000. Опухоли, развивающиеся при TC, поражают различные органы, являются гамартомами и характеризуются низкой степенью злокачественности. K ним относятся такие новообразования, как ангиофибромы лицевой области, бугорки в корковом веществе головного мозга, субэпендимальные узелки, гигантоклеточные астроцитомы, глиальные гамартомы и астроцитомы сетчатки, рабдомиомы сердца, ангио- миолипомы почек и подногтевые фибромы. Ha фронтальном срезе головного мозга больного в коре определяется бугорок (▼). B этой области отмечается сероватое окрашивание тканей. B области бокового желудочка также имеются кальцинированные суб- эпендимальные глиальные узелки (4).

РИСУНОК 19-144 Гемангиобластома, микропрепарат и макропрепарат

Ha правом рисунке на поперечном срезе спинного мозга в шейном отделе выявлено дорсально расположенное новообразование небольших размеров (♦). Ha левом рисунке видно, что это новообразование построено из большого количества капилляров, между которыми расположены стромальные клеточные элементы. Гемангиобластомы могут развиваться спорадически (обычно в мозжечке) или быть одним из проявлений болезни Гиппеля-Линдау (von Hip- pel-Lindau), передающейся аутосомно-доминантным путем и встречающейся с частотой 1 : 40000. Около 10%гемангиобластом сочетаются с полицитемией. Ген VHL действует как ген-супрессор опухоли. Типичными опухолями, возникающими при болезни Гиппеля-Линдау, являются гемангиобластомы, феохромо- цитомы, ангиомы сетчатки (имеют гистологическое сходство с гемангиобластомой), цистаденомы и почечно-клеточный рак.