УРЕМИЯ

Причины хронической почечной недостаточности разнообразны.

Нелеченные или прогрессирующие гломерулопатии, как первичные (фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозный и мембрано-пролиферативный гломерулонефрит и болезнь Бергера), так и вторичные (диабетическая гломерулопатия, амиП лоидоз, постинфекционный гломерулонефрит, HIV-іссоцииро-] ванная нефропатия, гломерулопатии при аутоиммунных болезнях и гемоглобинопатиях) составляют около 23% всех случаев хронической почечной недостаточности.

Тубулоингерстиииальные нефропатии, включающие медикаментозные, отравления тяжелыми металлами, тубулоинтерстициальный рефлюкс и лоханочно-мочеточниковый рефлюкс с пиелонефритом, а также идиопатические случаи, составляют около 12% всех случаев уремии.

Врожденные заболевании почек, такие как кистозная болезнь (все формы) и синдром Альпорта, составляют около 7% всех случаев хронической почечной недостаточности.

Обструктивные нефропатии являются причиной хронической почечной недостаточности в 16% случаев.

Сосудистые болезни почек (гипертония и атеросклероз почечных артерий) составляют 18% всех этиологических факторов.

Иногда выявить основной этиологический фактор не представляется возможным, и эти случаи следует отнести к смешанным (множественные причины) или идиопатическим.

Рис.

Клинико-анатомическими проявлениями хронической почечной недостаточности и уремии являются внешний вид больного, бледность, экхимозы, отеки, наличие специфического запаха (особенно при дыхании), плевральный выпот, гипертония, кардиомегалия, полисерозит с развитием шума трения перикарда («похоронный звон брайтиков»), изостенурия и неврологическая центральная и периферическая симптоматика.

В США более 75 000 больных ежегодно являются полноценными кандидатами для почечного диализа.

Осложнениями хронической почечной недостаточности являются многочисленные проявления, связанные с различными системами. Наиболее характерные представлены гиперкалиемией и другими нарушениями электролитного баланса, патологией сердечнососудистой системы (гипертония, отеки, хроническая сердечная недостаточность), гематологическими (анемия, коагулопатия), неврологическими и эндокринными синдромами. Выраженность всех осложнений прямо коррелирует с функцией гломерулярной фильтрации, которые обычно становятся клинически манифестными при уровне фильтрации 10—15 мл/мин.

Макроскопические изменения в почках представлены так называемой терминальной почкой: неразличимые корковый слой и пирамидки, маленький размер, избыточное разрастание жира в области почечной лоханки, возможное кистообразование.

Макроскопическая патология уремии не исчерпывается изменениями в почках, которые даже не являются патогномоничП ными, поскольку синдром терминальной почки является исходом многих заболеваний (рис. 6.39).

Диагноз уремии должен быть поставлен синдромно, с учетом клиникоСЬабораторной картины заболевания. Макроскопические проявления уремического синдрома можно наблюдать во всех органах и системах.

Изменения в центральной нервной системе представлены набуханием мозга, реже — отеком с дислокационными проявлениями различной интенсивности (мозжечковая, центральная или остП ровковая дислокация). Отек и набухание мозга сочетаются с явлениями гипертензивной энцефалопатии.

В сердечноИосудистой системе основные изменения связаны с развитием неспецифического миокардита и фибринозного перикардита.

Изменения в системе органов дыхания представлены фибринозным или серозноСфибринозным ларингофарингитом и выраженными изменениями легких в виде уремического отека, распространенного пневмонита и легочных кровоизлияний. Отечная жидкость, менее пенистая и более густая за счет фибрина, стекает

Рис. 6.41. Острый пиелонефрит

Рис. 6.42. Острый пиелонефрит (фазаразгара)

с поверхности разреза в большом количестве равномерно как в верхних, так и в нижних отделах легких, т.е. отек является некар ? диогенным. Кровоизлияния в легочную паренхиму расположень: по всей поверхности без специфической локализации.

Макроскопические изменения желудочноСкишечного тракта представлены фибринозноСкатаральным гастродуоденитом с эрозивным компонентом и псевдомембранозным энтероколитом

Рис. 6.44.Хронический неосложненный пиелонефрит

Рис. 6.43. Острый пиелонефрит с тубулярным некрозом и азотемией

[обширные желтоЭерые наложения на поверхности слизистой, которые удаляются с глубоким дефектом и формированием язв (дифтеритическое воспаление)].

Кожа умерших обычно покрыта белым порошкообразным налетом (выпадение кристаллов уратов после испарения пота).

Кроме легких фокальные кровоизлияния определяются в слизистых оболочках мочевыводящей и желудочно -кишечной систем, а также в коже, иногда определяются макроскопические гемартрозы, что дает возможность говорить о нарушении коагуляции при уремическом синдроме. Анемия связана с первичными изменениями в почках, вызывающими снижение эритропоэтина.