ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНЕЙ.

Опухоли костной и хрящевой тканей довольно редко входят в прерогативу аутопсийного исследования, но являются частым материалом в общих и специализированных патологоанатомических лабораториях.

В процессе диагностики вопрос о первичности и вторичноО сти опухоли приобретает не только академическое, но и практическое значение. Ниже приведены некоторые данные, касающиеся наиболее частых первичных злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей.

8Л. Хондросаркома (С40/С41/М9220/3) — злокачественная опухоль из хрящевой ткани. Клетки опухоли генерируют хрящ, что находит свое отражение в анатомической структуре.

Макроскопически хондросаркома представлена плотной узловатой дольчатой массой. Только частично опухоль бывает покрыта периостом. На разрезе опухоль пестрая, участки белоСЬе- рого цвета хрящевой плотности чередуются с мелкими участками костной ткани и полями кровоизлияний. В глубоких отделах опухоли нередко обнаруживаются зоны размягчения и некроза с формированием резорбционных псевдокист (рис. 8.23).

Хондросаркома — довольно частая опухоль, составляющая до 11% всех первичных костных опухолей. Первичные опухоли преимущественно обнаруживаются у лиц пожилого и старческого возраста (после 60 лет). 65% больных составляют мужчины. Вторичные хондросаркомы чаще определяются у лиц в возрасте 30— 40 лет без полового превалирования.

Опухоль поражает в основном скелет туловища. Отличается поздним метастазированием. Наиболее характерное осложнение —

внутрисосудистая инвазия (преимущественно венозная).

Хондросаркома классифицируется согласно ее локализации: центральная — с преимущественным поражением медул

Рис. 8.24.

Рис. 8.23. Хондросаркома

лярного отдела кости, откуда опухоль инфильтрирует кортикальный слой и соответствующие мягкие ткани, и периферическая — растущая субпериостально. В центральных опухолях наблюдается интенсивная кальцификация. Деление хондросарП ком на первичные и вторичные связано с развитием их de novo или на фоне предшествующей патологии (хондромы, болезнь Оллье).

8.2. Остеосаркома (С40/С41/М9180/3) — злокачественная опухоль, которая в процессе своего развития формирует осте оП ид, хрящ и кость. Остеосаркомы обычно достигают значительных размеров, произрастают из медуллярной кости, достаточно быстро инфильтрируют кортикальный слой, что приводит к его деструкции. В опухоли можно различить центральную часть серо -белого цвета, костной плотности, гомогенную и периферическую, более мягкую и имеющую вид хряща (рис. 8.24).

Рентгенологически субпериостально определяется реактивное костеобразование в виде пролиферации тонких костных пластинок (напоминающих спицы), при этом периост поднимается и отделяется от костной ткани: треугольник Годмана расценивался в прошлом как патогномоничный признак опухоли (рис. 8.25).

Остеосаркома — самая частая первичная опухоль кости (23% всех первичных опухолей скелета). Определяется преимущественно у лиц в возрасте 10—20 лет, за исключением тех случаев, когда остеосаркома является вторичной при болезни ПедП жета. Дети мужского пола болеют значительно чаще. Наиболее характерной локализацией опухоли являются быстро растущие кости — эпифизы длинных трубчатых костей, особенно области колена. Остеосаркома клинически агрессивна и метастазирует рано. При запущенных случаях новообразование кости отсутствует, и ткань опухоли чередуется с полями кровоизлияний, некрозов и псевдокист. Рентгенологически остеосаркомы могут быть представлены как остеолитическими, так и остеобластичеП скими поражениями.

Макроскопически можно выделить:

—периостальную саркому, которая растет из кортикального слоя и инфильтрирует окружающие ткани, при этом нормальная кость повреждена только поверхностно.

—юкетакоргикальную саркому, растущую медленно на наружной поверхности кости. Это единственная злокачественная костная опухоль, чаще встречающаяся у женщин;

—остеосаркому на фоне болезни Педжета, осложняющую течение последней в 3% случаев. Преимущественная локализация — кости черепа и плечевая кость.

8.3. Остеокластома, или гигантоклеточная опухоль кости

(С40/С41/М9250/3) — первичная опухоль остеоидной мезенхимы, содержащая большое количество гигантских клеток (остеокластов). Остеокластомы часто деструируют кость и рецидивируют после резекции, кроме того, в 8—19% случаев они могут давать распространенные отдаленные гематогенные метастазы.

Макроскопически опухоль слоистая, с центральной частью и периферическими структурами. Обычно имеет вид солитарП ной или множественной кистозной полости, псевдокисты содержат кровянистую жидкость и опухолевую ткань мягкой консистенции сероСбурого цвета. Кистозные полости довольно четко отграничены от неповрежденной кости, капсулы не обнаруживают, внутренняя их оболочка представлена медуллярной или кортикальной тканью с явлениями лизиса и деструкции (рис. 8.26). При рентгенологическом исследовании определяются множественные зоны просветления, которые представлены псевдокистами.

Рис. 8.25. Остеосаркома с инфилътратиенымростом и отслоением периоста (треугольник Годмана)

Остеокластомы составляют 4—6% всех костных опухолей и 15% всех злокачественных костных опухолей. 75% всех опухолей данного типа развиваются в возрасте 20—40 лет. Если опухоль возникает после 40 лет, то она должна быть расценена как злокачественная. Остеокластома встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

Опухоли обычно локализуются в эпифизе с последующим распространением на диафиз. 78% остеокластом локализуются в дистальной части бедренной кости или проксимальной части большеберцовой.

Осложнения обычно связаны с патологическими переломами. 50% опухолей трансформируются в фибросаркомы и остеосаркомы.

Рис. 8.26. Остеокластома (гигантоклеточная ОПУХОЛЬ кости)

8.4. Саркома Юиніа (С40/С41/М9260/3) ?первичная костная саркома, происходящая из мезенхимальной медуллярной ткани и поражающая мужчин в возрасте от 25 до 50 лет.

Макроскопически опухоль белого или бело-серого цвета, с множественными участками кровоизлияний, некрозов и кистами, характеризующими частичную резорбцию некротического детрита. Опухоль довольно интенсивно прорастает в мягкие ткани, давая локальные осложнения в виде прорастания в сосуды с кровотечением, тромбозов и вторичных васкулярных некрозов (рис. 8.27).

Опухоль отличается быстропрогрессирующим течением и рано метастазирует. Ранние стадии заболевания часто протекают как острый остеомиелит. Излюбленные места локализации опухоли — диафизы бедренной, болыпеберцовой и плечевой костей, а также кости таза. Гистогенез саркомы Юинга до конца неизвестен и является предметом дискуссии.

8.5. Фибросаркома кости (М8810/3) относится к фибробластиП ческим коллагенпродуцирующим саркомам. Другая форма фибП робластической коллагенпродуцирующей саркомы представлена злокачественной фиброзной гистиоцитомой (М8830/ 3). Обе эти опухоли имеют сходные клинические и рентгенологические критерии, и их разделение базируется на морфологических признаках. Могут возникать в любом возрасте, но чаще поражают лиц среднего и пожилого возраста. Распространение фибросаркомы не имеет полового превалирования, тогда как злокачественная фиброзная гистиоцитома чаще встречается у мужчин. Обе опухоли в большинстве случаев имеют первичный рост, однако при некоторых сопутствующих и фоновых состояниях они возникают

Рис. 8.27. Саркома Юинга

Рис.

Рис. 8.30.Гемангиоэндотелиома кости (доброкачественный вариант)

инфарктами, светло-коричневого цвета. Опухоли имеют выра- Рис. 8.28. Фибросаркома кости с активнодеструктивнымростоменный инфильтративный рост, достаточно быстро деструируП

как вторичные опухоли (инфаркты кости, болезнь Педжета, радиационные поражения костной ткани).

Макроскопически опухоли достигают значительных размеров, их ткань геморрагическая, с множественными сливными

ют кость и прорастают в окружающие мягкие ткани (рис. 8.28, 8.29). Клинически новообразования этой группы представлены болезненными массами, обычно расположенными в диафизах длинных трубчатых костей и плоских костях таза. Наиболее частым осложнением являются патологические переломы. ПрогП

Рис. 8.31. Остеобластическиеметастазы

ноз при фибросаркоме кости и злокачественной фиброзной гиП стиоцитоме обычно неблагоприятный.

8.6. Гемингаоэвдотелиэма кости (М9130.1/М9130.3) — достаточно редкая опухоль костной ткани, развивающаяся обычно в диафиО зе длинных трубчатых костей. Опухоль состоит из высоковаскуляО ризированной ткани, мягкая по консистенции, обладает деструктивным ростом (особенно злокачественный вариант) (рис. 8.30).

8.7. Метастатические опухоли костей (С79.5). Частота метастатических костных опухолей значительно превышает частоту первичных. По данным различных авторов, метастатические опухоли встречаются чаще первичных в 7—14 раз. Большинство костных метастазов связано с карциномами. Метастазы по своему поведению, рентгенологической и морфологической картине подразделяются на остеобластические и остеолитические.

Макроскопически очаги метастатического рака белоСЪерого или белоСкрасного цвета, инфильтрирующие костную ткань, которая становится гомогенной и теряет обычный сетчатый вид. Картина множественных очагов, сливающихся между собой, более характерна для остеобластического типа метастазов (рис.

Рис. 8.32. Остеолитические метастазы

Рис. 8.33. Преимущественная локализация остеокластомы (слева) и костных кист (справа)

Рис. 8.34. Преимущественная локализация остеохондромы (слева) и энхондромы (справа)

Рис. 8.36. Преимущественная локализация лимфомы и саркомы Юинга (слева) и множественной и солитарной миеломы/плазмоцитомы (справа)

Рис. 8.35. Преимущественная локализация хондросаркомы (слева) и остеосаркомы (справа)

картина ни в коей мере не является патогномоничной, и диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

Локализация новообразования не может служить диагностическим критерием для опухолей костной ткани, однако ряд опухолевых и опухолеподобных процессов имеют несомненную анатомическую тропность.

Схематические изображения наиболее частых локализаций различных опухолей представлены на рис. 8.33—8.36.

Ниже приведены статистические данные о частоте метаста- зирования некоторых раков в кости. Так, рак молочной железы метастазирует в кости в 47% случаев; рак простаты — в 43%; рак щитовидной железы — в 31%; рак легких (бронхогенная карцинома) — в 30%; почечно-клеточный рак — в 30%; карцинома кожи — в 15%; рак шейки матки — в 12%.

9. ДРУГИЕ ДДДДДДД ДДДДДД.

9.1. Костный некроз (М87). Костные некрозы макроскопически представлены серо-желтыми или серо-зелеными участками, часто поражают медуллярный слой кости, оставляя кортикальный слой интактным. Как и любой некроз, костный является исходом нарушения кровообращения, связанного с механическими, травматическими, температурными и другими физическими факторами.

Посттравматические костные некрозы развиваются в 65% всех внутрисуставных переломов, особенно шейки бедренной кости и преимущественно определяются у пожилых людей и стариков. Этиология связана с недостаточностью кровоснабжения в зоне перелома (рис. 8.37).

Костные инфаркты, связанные с длительной стероидной терапией, преимущественно наблюдаются в проксимальном отделе длинных трубчатых костей, особенно часто — бедренной (рис. 8.38). Инфаркты болыпеберцовой, плечевой костей и позвонков наблюдаются реже. 75% пациентов — лица в возрасте 20—50 лет. У мужчин патология отмечается в 2 раза чаще. Развитие инфарктов не связано с длительностью и дозой стероидной терапии и рассматривается как нарушение локальной костной гемодинамики.

Кессонная болезнь — асептический некроз медуллярной части бедренной, болыпеберцовой или плечевой костей или поясничных позвонков. Настоящая форма ишемического некроза связана с воздушной эмболией (азот) при быстром подъеме на поверхность с больших глубин.

Термический костный некроз развивается при глубоких ожогах и отморожениях.

Химические некрозы наблюдаются после острой или хронической интоксикации фосфором. Наиболее частым местом поражения является нижняя челюсть.

Радианионные некрозы (рис. 8.39). Длительная радиационная и рентгеновская терапия вызывает нарушения локальной гемодинамики. Некрозы костей развиваются в зависимых зонах и имеют прямую корреляцию с дозой (интенсивностью и длительностью) облучения.

Наиболее частыми осложнениями некрозов и инфарктов кости являются гнойные остеомиелиты и патологические переломы.

Отдельную группу некрозов кости составляют асептические некрозы Спонтанные некрозы наблюдаются наиболее часто в эпифизах растущих костей. Асептические эмболы или локальная ишемия при транзиторной окклюзии кровеносных сосудов рассматриваются как наиболее реальные в этиологии этих состояний. Некоторые из асептических некрозов известны как эпонимы:

— болезнь Пертеса — асептический некроз головки бедренной кости. Верхняя поверхность головки уплощается и формиО

Рис. 8.38. Инфаркты кости после длительной стероидной терапии. Тела позвонков (распил)

Рис. 8.37. Внутрисуставной перелом головки бедренной кости (расти

Рис. 8.39. Радиационные костные некрозы, вызванные радиотерапией остеосаркомы

Рис. 8.40. Патологический перелом кости на фоне хронического остеомиелита

Рис. 8.41. Посттравматический псевдоартроз

руются вторичные дегенеративные изменения суставов. Болезнь встречается у мальчиков в возрасте 6—10 лет;

— болезнь Калъве — коллаптоидный некроз позвонков с формированием ангулярного кифоза;

— болезнь Кинбека — некроз полулунной кости, особенно после травм и переломов предплечья;

—болезнь Кехлера — асептический некроз таранной и ладьевидной костей;

—болезнь Осгуда—Шлаттера—асептический некроз больше берцового эпифиза. Болезнь чаще развивается у детей и подростков.

9.2. Переломы костей (возможно использование множественных кодов групп S и Т) — наиболее частая патология костной ткани. Подавляющее большинство переломов являются травматическими. При предшествующей патологии костной ткани минимальная травма может явиться причиной перелома. Таковыми патологическими процессами являются первичные и вторичные опухоли костей, дегенеративные и метаболические процессы, остеомиелиты (рис. 8.40). Заживление костного перелома начинается с развития гематомы и формирования первичной костной мозоли. По мере организации костных структур в первичной мозоли возникает вторичная (полная) костная мозоль. В местах патологических переломов заживление кости неполное или его не происходит вообще.

9.3. Псевдоартрозы (М84.1) — неправильное сращение костных фрагментов с формированием полостей, которые рассматриваются как ложные суставы. Наличие инфекции, нарушение кровообращения либо недостаточная иммобилизация перелома приводят к образованию в его зоне соединительной ткани или хряща (рис. 8.41).