ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (С50)

3.1. Рак молочной железы На сегодняшний день злокачественные опухоли молочной железы (подавляющее большинство которых представлено раками) являются самыми частыми новообразованиями у женщин.

Рис. 9.8. Зернисто-клеточная опухоль (миобластома)

только медицинскую, но и социальную проблему. Достижения в диагностике и лечении позволили продлить жизнь многих больных, и в настоящее время 5 йетний уровень выживаемости составляет 67% для всех форм (независимо от стадии болезни) и до 90% в 0 и I стадии.

Рак молочной железы является вторым по частоте (после рака легкого) в структуре летальности от злокачественных новообразований. Ежегодно в США выявляется около 180 000 новых случаев рака молочной железы и регистрируется 43 000 смертей, т.е. эта опухоль обнаруживается у каждой 8-й — 9-й женщины.

Особое внимание следует обратить на факторы риска: поздние роды или бесплодие; семейный анамнез рака молочной железы, особенно у родственников первой линии; атипическую дисплазию молочной железы.

В последнее время все большее внимание уделяется изучению роли генетических факторов в возникновении рака молочной железы. Установлена достоверная корреляция между мутацией хромосомы 17 и вероятностью наследственного рака. Выделено несколько генов, мутации которых увеличивают вероятность заболевания раком молочной железы и некоторыми другими злокачественными опухолями. BRCA1, мутантный ген, связанный с хромосомой 17, является проонкогеном, т.е. его аплификация усиливает риск как рака молочной железы, так и рака яичников и рака простаты. Мутация BRCA2 в хромосоме 11 облигатно связана с 5% всех раков молочной железы. ТР53 является универсальным супрессорным геном, и его мутация приводит к развитию большого числа опухолей различной локализации.

Диагностика рака молочной железы — многоступенчатый процесс, принципы и последовательность которого изложены достаточно подробно в соответствующих руководствах. Следует отметить, что ни один из существующих методов исследования не может быть принят в качестве основного, и для заключительного диагноза во всех случаях необходимо гистологическое исследование.

Снижение смертности от рака молочной железы связано как с внедрением скрининговых методов диагностики, так и новых форм лечения. Алгоритм скрининговой системы позволяет выявить лиц с высоким риском и создать условия для детальной диагностики патологического процесса молочной железы. Диагностика рецепторов эстрогенов и прогестерона позволила применять гормональную терапию при некоторых резистентных раках

Рис. 9.9. Реакция инородного тела (силиконовый имплантат молочной железы)

Рис. 9.10. Инфилътративный протоковый рак

Рис. 9.11. Внутрипротоковый рак с мулътицентрическим ростом

и эффективно лечить до 70% больных с метастатическими формами заболевания.

Установлено, что прогноз раков при положительных эстрогеноП вых и прогестероновых рецепторах более благоприятный и их наличие позволяет выбрать контингент для проведения адъювантной и/или неоадъювантной терапии.

Макроскопически опухоли молочной железы представлены гомогенными массами белого цвета, в различной степени отграниченными от окружающей паренхимы. Диагноз рака молочной железы может быть установлен только гистологически, и прямых морфолоП

Рис. 9.14. Папиллярный рак молочной железы

Рис.

Рис. 9.12. Комедокарцинома

гических симптомов, характерных для той или иной формы рака или обладающих дифференциально-диагностическими критериями, не существует. Однако более тщательное исследование опухолевой массы молочной железы может дать определенную информацию о преимущественности той или иной формы злокачественного роста.

Так, инвазивные протоковые карциномы представлены опухолевыми массами, неотграниченными от прилежащей паренхимы. Плотность их ткани зависит от интенсивности десмопластической реакции (рис. 9.10). При разрезе ткани опухоли слышен характерный скребущий (песчаный) звук, что связано с развитием кальцифиО кации. Иногда мультицентрические фокусы (или внутрижелезистые метастазы) связаны между собой интенсивно развитыми кальцифи- катами, напоминающими мел (рис. 9.11). В некоторых случаях крупные протоки и сосуды в толще опухоли выступают над поверхностью разреза в виде «гусиных перьев», что объясняется довольно характерным эластозом этих структур. Наличие интенсивной кальцификаО ции свидетельствует о высокой вероятности инвазии даже при видимом ее отсутствии. Все описанные симптомы не являются специфическими и могут встречаться при доброкачественных процессах, например, при склерозирующей папиллярной пролиферации.

Внутрипротоковая карцинома макроскопически представлена опухолевой массой с видимо утолщенными стенками протоков и полями нормальной паренхимы железы между ними. Окружающая ткань может быть представлена неизмененной молочной железой или значительно инфильтрирована. При внешнем давлении из просвета утолщенных протоков выделяются полужидкие бело-серые массы, что является довольно характерным симптомом для комедокарциномы (рис. 9.12).

Медуллярный рак отличается выраженным агрессивным течением и макроскопически представлен хорошо отграниченной опухолью белого цвета с кровоизлияниями и некрозами и по внешним признакам напоминает фиброаденому со вторичными дегенеративными изменениями (рис.

Папиллярный рак молочной железы представлен опухолевой массой с плотноэластической гомогенно-белой паренхимой, иногда с центральной кистевидной полостью и множественными хрупкими белыми и бело-серыми папиллярными разрастаниями (рис. 9.14).

Размер опухоли определяет стадию процесса: 2 см — для Т1 и Т2; 5 см — для ТЗ; любой размер — для Т4 при наличии Ml.

Диагноз рака молочной железы может быть установлен только на основании гистологического исследования. Существующие клинические методы диагностики могут лишь усилить или уменьшить подозрение, но ни в коем случае не являются прерогативными в диагностике.

Рак молочной железы метастазирует в лимфатические узлы, легкие и плевру, кости и печень. Гормональнойозитивные раки иногда метастазируют в яичники.

3.2. Болезнь Педжета (рак Педжета) (С50.0/М8540/3) представляет собой патологический злокачественный процесс, вовлекающий сосок молочной железы. Ряд авторов расценивают болезнь Педжета лишь как внешнее проявление внутрипротоковоО го рака. Этот тип злокачественной опухоли молочной железы всегда сопровождает течение болезни Педжета и может протекать как со стромальной инвазией, так и без нее. В связи с этим такая точка зрения представляется достаточно справедливой. Как патологический процесс рак Педжета возникает вторично и является новой характеристикой внутрипротокового злокачественного процесса. Прогноз этого состояния зависит именно от

поведения протокового компонента (наличие инвазии или чистая внутрипротоковая форма), а не от присутствия или отсутствия внутриэпителиального повреждения.

Макроскопически рак Педжета представлен бляшковидным экземоподобным легко кровоточащим фокусом, первично расположенным на соске и позднее распространяющимся на всю ареолу (рис. 9.15). Размеры опухолей редко превышают несколько сантиметров.

В некоторых случаях непосредственно за соском может паль ? паторно определяться опухоль, и в таких случаях практически всегда подлежащая опухоль инвазивная.

3.3. Фиппюищия (ііктіяншя) ііюосариоа (C 50/D24/M9020/ 0 —М9020/3). При описании данного патологического процесса термин «саркома» (в общем его понимании) не является удовлетворительным, поскольку большинство опухолей этого типа протекают доброкачественно. В этом случае, вероятно, правильнее применять термин «листовидные опухоли», которые более соответствуют морфологической картине и биологическому поведению новообразований данной группы.

Листовидные опухоли встречаются редко и в том же возрасте, что и раки молочной железы. Они известны тем, что могут достигать довольно значительных размеров, однако в большинстве случаев не превышают 5 см в диаметре.

Макроскопически опухоль имеет округлую форму (рис. 9.16). Определяется уплощение соска, но кожа в процесс никогда не вовлекается. С другой стороны, опухоль довольно часто интимно прилежит к фасции, создавая картину псевдоинвазии. Листовидные опухоли на разрезе плотные, серо [белого цвета, с выраженной капсулой, четко отграничивающей опухоль от прилежащей паренхимы (рис. 9.17). В опухолях больших размеров определяются некрозы (с явлениями резорбции или без таковой), инфаркты и кровоизлияния различного срока давности. Единичные щелевидные полости представляют расширенные склерозированные сосуды.

В редких случаях возникает вторичное абсцедирование при прямом распространении инфекции и изъязвлении. «Старые» опухоли обнаруживают выраженное дольчатое строение в связи с организацией вторичных дегенеративных процессов и развитием фиброза.

3.4. Саркомы молочной железы (общий морфологический код М8800/3). Другие злокачественные опухоли молочной железы не являются органоспецифическими и не имеют принципиальных макроскопических отличий от своих аналогов иных локализаций.

Ангиосаркома (рис. 9.18) молочной железы встречается крайне редко. Прогноз заболевания неблагоприятный. Макроскопически опухоль нечетко отграничена от прилежащей паренхимы железы, ткань ее мягкая, губчатая, с массивными очагами кровоизлияний.

Злокачесівеквая лимфома (рис. 9.19) молочной железы как самостоятельная опухоль встречается редко, однако может представлять часть генерализованного процесса. Макроскопически опухоль не отграничена от окружающей паренхимы, ткань ее мягкая, серо[белая, отечная, при разрезе выбухает над поверхно- стью.Прогноз опухоли зависит от гистоструктуры. Злокачественные лимфомы не вовлекают сосок и покрывающую кожу.