НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ. МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И СКОЛИОЗ
544) Какие нарушения характера дыхания известны как асинхронное дыхание, брюшной парадокс и альтернация дыхания?
? Во время нормального дыхания грудная клетка и брюшная полость расширяются и сокращаются синхронию.
Их патологические движения можно определить как асинхронные движения, когда имеются различия в скорости движения грудной клетки и брюшной стенки, а парадокс означает, что их стенки движутся в противоположных направлениях. Третья категория патологического движения, называемая альтернацией дыхания, характеризуется изменением участия грудной клетки и брюшной стенки в обеспечении дыхательного объема от одного дыхательного цикла к другому. В этом случае у больных включаются в работу и отключаются разные группы дыхательных мышц.545) Какие состояния предрасполагают к утомлению дыхательных мышц?
? C клинической точки зрения состояния, которые предрасполагают к утомлению дыхательных мышц, можно разделить на два типа: те, которые увеличивают дыхательную нагрузку, и те, которые вызывают мышечную слабость. Состояния, увеличивающие дыхательную нагрузку, включают обструкцию дыхательных путей, паренхиматозные заболевания легких и поражения "дыхательного насоса". Условия, вызывающие мышечную слабость, - это нервно-мышечные заболевания, недостаточная перфузия, гипоксемия, гиперкапния, недостаточность питания, расстройства электролитного баланса, чрезмерное расширение легких, нарушения функции диафрагмы после операций, атрофия мышц и преклонный возраст.
546) Какие состояния могут привести к усталости дыхательных мышц вследствие увеличения дыхательной нагрузки? Объясните, как соотносятся транспульмональное давление и максимальное произвольное давление, создаваемое пациентом при вдохе, в аспекте утомления дыхательных мышц.
? Увеличенная нагрузка на дыхательные мышцы может быть следствием повышенных вентиляционных потребностей (увеличенной продукции двуокиси углерода, увеличенной вентиляции мертвого пространства или непропорционально усиленного центрального дыхательного стимула) или возрастания работы дыхания.
Если продукция двуокиси углерода увеличена, отношение мертвого пространства к дыхательному объему (Vd/Vt) составляет 0,6 или больше и обычно ведет к развитию гиперкапнии, поскольку увеличение минутной вентиляции, необходимое для надлежащего газообмена, вызывает заметное сокращение дыхательного резерва. Хотя неадекватная функция дыхательного центра приводит к гиповентиляции и дыхательному ацидозу, ненормально усиленный дыхательный стимул обусловливает излишнее напряжение дыхательных мышц и может предрасполагать к их усталости. При увеличенном сопротивлении дыхательных путей (например, при астматическом статусе, хроническом бронхите) или уменьшенной растяжимости легких (например, при легочном фиброзе) нужно большее транспульмональное давление, чтобы ввести данный дыхательный объем, поэтому работа дыхания возрастает. Когда требуемое для вентиляции транспульмональное давление повышается, резервная способность дыхательных мышц уменьшается, что может стать причиной усталости мышц. Она обычно возникает, когда среднее плевральное давление в каждом дыхательном цикле превышает 60% максимального произвольного инспираторного давления (Pimax).247) Легко ли идентифицировать причину дисфункции дыхательных мышц, возникшей вследствие увеличенной нагрузки, в отличие от дисфункции из-за слабости мышц? Объясните роль усталости дыхательных мышц при ХОБЛ.
? Различие между дисфункцией дыхательных мышц, вызванной увеличенной нагрузкой или слабостью мышц у данного больного, совсем не столь ясно, как это может показаться, и здесь могут быть те или иные совпадения. Например ХОБЛ - одно из наиболее частых заболеваний (помимо первичных нервно-мышечных заболеваний), при котором нарушение функции дыхательных мышц играет важную роль в развитии дыхательной недостаточности. У больных с ХОБЛ увеличенное сопротивление дыхательных путей и гиперинфляция легких могут повысить энергетическую стоимость дыхания до 15% от общего потребления кислорода, в то время как у здоровых людей энергетическая стоимость дыхания составляет от 1 до5% VO2 Вентиляционный резерв у больных с ХОБЛ также уменьшен, потому что вентиляция в покое составляет приблизительно 40% от максимальной вентиляции в отличие от 5% у здорового человека.
Кроме того, у больных с ХОБЛ обычно выявляется перераздувание (гиперинфляция) легких, которая уменьшает способность создать необходимое давление и может стать причиной гипоксемии, гиперкапнии и других расстройств метаболизма, возникающих вследствие обструкции дыхательных путей и также способных неблагоприятно воздействовать на функцию дыхательных мышц.548 Каковы наиболее часто встречающиеся причины острой дыхательной недостаточности, вызванной лекарствами и обусловленной дисфункцией дыхательных мышц?
? Нарушение нервно-мышечной передачи - желательное действие панкурониума или сукцинилхолина, но оно может также возникать как побочный эффект других лекарственных средств, особенно антибиотиков аминогликозидов. Это осложнение обычно выглядит как послеоперационное угнетение дыхания у больных, которым во время хирургических вмешательств проводили общую анестезию с использованием миорелаксантов. У некоторых больных такие фармакологические агенты, как хинидин, пропранолол или препараты лития, помогают выявить или усугубить миастению. Лекарственные нарушения нервно-мышечной передачи встречаются нечасто и обычно происходят у больных, недавно получавших миорелаксанты, со скрытой миастенией или с электролитными нарушениями (например, гипокалиемией и калиевым истощением).
549) Объясните развитие дисфункции дыхательных мышц у больных, подвергающихся операциям на сердце. Почему у них отмечается высокое стояние левого купола диафрагмы?
? У больных, подвергающихся операциям на сердце (например, аортокоронарному шунтированию), в раннем послеоперационном периоде часто отмечается высокое стояние левого купола диафрагмы и значительное снижение объема легких. Последнее коррелирует с уменьшением Pimax. Подъем левой половины диафрагмы обычно приписывали повреждению холодом левого диафрагмального нерва, вызванному использованием местной кардиоплегии, для достижения которой перикард заполняют кусочками льда или охлажденным физиологическим раствором. Однако послеоперационная потеря объема легких только в некоторых случаях обусловлена параличом диафрагмального нерва.
Другими возможными механизмами являются ателектазы из-за уменьшенной частоты глубоких "вздохов" или прямого повреждения нижней доли левого легкого под влиянием компрессии во время операции.550) Какие клинические формы дистрофии мышц могут привести к дыхательной недостаточности? Сравните развитие дыхательной недостаточности при дистрофии Дюшенна* и дистрофии тазового пояса.
? Дыхательная недостаточность - причина смерти у 75% больных с дистрофией Дюшенна. Слабость дыхательных мышц возникает в начале этого заболевания, но диафрагма остается относительно незатронутой, так что, за исключением терминальной стадии, гиперкапния встречается редко. Напротив, у больных с дистрофией тазового пояса вовлечение диафрагмы происходит относительно рано, и развитие у них гиперкапнии более вероятно. Больные с миотонической дистрофией могут иметь непропорционально большую активность дыхательных мышц по сравнению с остальной мускулатурой, однако сообщалось, что вентиляционная реакция на гиперкапнию у больных с миотонической дистрофией была нормальной или уменьшенной.
* Дистрофия Дюшенна — подострый передний полиомиелит — поражение клеток передних рогов спинного мозга неясной этиологии. Псевдогипертрофическая миопатия Дюшенна — наследственное поражение мышц конечностей.
551 Какие нарушения дыхательной функции могут наблюдаться у больных сколиозом (боковым искривлением позвоночного столба)? Как они коррелируют с выраженностью деформации грудной клетки? Как лечить этих больных?
? Выраженность сколиоза количественно оценивают в градусах, измеряя на рентгенограмме угол между верхним и нижним отделами позвоночника (проводят линии, перпендикулярные к верхней поверхности проксимального позвонка и нижней поверхности дистального позвонка, вовлеченного в искривление; пересечение этих линий образует угол, который и определяет выраженность сколиоза). В то время как умеренный сколиоз встречается часто (один случай на 1000), нарушения функции дыхания у этих больных отме-чаются редко и обнаруживаются только тогда, когда угол превышает 70° (1 случай на 10000).
Если угол составляет более 120°, можно ожидать ранней сердечнолегочной недостаточности. Сколиоз вызывает ряд нарушений легочной функции. У больных со средним углом 80° и средним возрастом 25 лет общая емкость легких (ОЕЛ- TLC) составляет 70% от должной, жизненная емкость легких - 61% от должной и ФОБ - 79% от должной, в то время как остаточный объем (OO-RV) остается нормальным. При значительном сколиозе также наблюдается снижение растяжмости стенок грудной клетки и вентиляционной реакции на гиперкапнию. Риск сердечно-легочных осложнений, по- видимому, более высок у больных, у которых сколиоз был выявлен в возрасте до 5 лет, по сравнению с теми, у которых это заболевание обнаружено после 11 лет, В тяжелых случаях отношение Vd/Vt и PaCСЬ увеличиваются из-за сокращения дыхательного объема. Значительное снижение насыщения артериальной крови кислородом может происходить ночью, особенно в фазе быстрого движения глазных яблок. Легочная гипертония и легочное сердце - хорошо распознаваемые осложнения, но они обычно наблюдаются, только когда спинальный угол превышает 80°. Пережатие крупных сосудов стенкой деформированной грудной клетки роли не играет, но легочная гипертония связана с уменьшенными объемами легких. Имеют значение гипоксическая вазоконстрикция и сжатие легкого, вызывающее компрессию легочного сосудистого русла. Относительно целесообразности хирургического исправления сколиоза мнения расходятся. Несмотря на опасность развития молниеносной сердечно-легочной недостаточности, лечение и уход, особенно с использованием ночной вспомогательной вентиляции легких, может привести к значительному клиническому улучшению и увеличению длительности жизни.
Еще по теме НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ. МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И СКОЛИОЗ:
- Сколиоз
- 24.1.2. Нейрогенные амиотрофии
- ОГЛАВЛЕНИЕ
- РЕСТРИКТИВНЫЕ (ОГРАНИЧИТЕЛЬНЫЕ) НАРУШЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНТИЛЯЦИИ. ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ
- НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ. МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ И СКОЛИОЗ
- ОГЛАВЛЕНИЕ
- НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА (МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ). АВИТАМИНОЗЫ. НЕКРОЗ.