РЕСТРИКТИВНЫЕ (ОГРАНИЧИТЕЛЬНЫЕ) НАРУШЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНТИЛЯЦИИ. ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ
533) Назовите наиболее частые причины рестриктивных нарушений дыхания. Как распознать эти нарушения?
? Интраторакальные нарушения, возникающие в самих легких (например, некоторые опухоли, заболевания легочного интерстиция, включая отек легких, фиброз, пневмоко- ниоз), плевре (например, опухоль, выпот) и грудной стенке (например, кифосколиоз, нервно-мышечные заболевания), являются ведущими причинами ограничительных нарушений дыхания.
Кроме того, к рестриктивным явлениям могут привести и другие экстраторакальные состояния: ожирение, асцит и беременность. Установить наличие ограничительных дыхательных нарушений клиницистам позволяет исследование функции легких. Дополнительная информация, полученная благодаря анамнезу и ряду инструментальных методов исследований, дает возможность определить конкретную причину рестрикции.534) Что такое синдром Хаммана - Рича?
? Синдром Хаммана-Рича - тяжелое заболевание, ведущее к гипоксемической дыхательной недостаточности, характеризующейся развитием легочного фиброза неизвестной этиологии (идиопатический легочный фиброз - ИЛФ). Этот патологический процесс вызывает рестриктивные изменения в легких, уменьшение их растяжимости и снижение альвеолярно-капиллярной диффузии, измеренной с помощью окиси углерода (диффузионная способность легких). Предполагается, что у больных с этим синдромом на самом деле имеется OPДС в сочетании с ИЛФ, и выяснить тяжесть состояния в таких случаях можно, суммируя их воздействие.
535) Женщина 59 лет обратилась с жалобами на постоянный непродуктивный кашель и прогрессирующую одышку в течение 18 - 24 мес. Не курит, не имеет дела с летучими препаратами и ядовитыми веществами. Рентгеновский снимок грудной клетки показывает диффузные изменения легочного интерс-тщия, наиболее выраженные в нижних отделах. Каков предполагаемый диагноз? Каково значение исследований функции внешнего дыхания при диффузном поражении легких?
? Полученная информация дает основания предположить наличие интерстициального фиброза легких.
Обычные исследования функции легких (например, спирометрия, кривые поток - объем) для диагностики ранней стадии интерстициального легочного фиброза не обладают ни чувствительностью, ни специфичностью. Кроме того, снижение общей емкости легких, так же как спирометрических параметров и кривых поток - объем, не коррелирует с морфологическими изменениями легких, прогнозом или летальностью больных с этим заболеванием. Однако сокращение жизненной емкости легких до уровня менее 50% от должной величины сопровождается легочной гипертонией и снижением выживаемости. Как указано выше, у пациентов с интерстициальными заболеваниями легких обычно развиваются рестриктивные нарушения, которые характеризуются уменьшением общей емкости легких, ФОЕ, жизненной емкости и остаточного объема легких. Величины FEVi и форсированной жизненной емкости (FVC) уменьшены из-за сниженных объемов легких, но отношение FEVi/FVC нормально или увеличено. Все же у некоторых больных с интерстициальными заболеваниями легких также обнаруживаются обструктивные процессы.536) Каких нарушений газов крови можно ожидать у этой больной? Объясните роль исследования с физической нагрузкой и оценки диффузионной способности легких в диагностике и динамическом наблюдении за больными с интерстициальными заболеваниями легких.
? У больных с интерстициальным фиброзом обычно на-блюдаются гипоксемия в покое, вызванная нарушениями вентиляционно-перфузионных отношений, и дыхательный алкалоз. У больных с этими состояниями для выявления нарушений в кислородном балансе организма исследование с физической нагрузкой более чувствительно, чем оценка в состоянии покоя. Кроме того, увеличение альвеолярно-артериального градиента по кислороду (РА - аСЬ) при выполнении физического упражнения является чувствительным показателем клинического развития болезни и реакции на лечение. Для клинической оценки измерение диффузионной способности легких имеет ограниченное значение и не коррелирует с гистологическими изменениями в легких. Однако нормальная диффузионная способность легких может наблюдаться у больных с ранними стадиями заболевания и относительно нормальным газообменом, в то же время выраженное снижение диффузионной способности коррелирует с наличием легочной гипертонии и снижением выживаемости.
537) Какие изменения соединительной ткани (коллагенозы) могут приводить к развитию хронических интерстициальных заболеваний легких (диффузному фиброзу легких)?
? К развитию хронических интерстициальных заболеваний могут привести следующие патологические процессы в соединительной ткани (коллагенозы): ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит, дерматомиозит и синдром Шегрена[1]. Чаще всего хронический интерстициальный фиброз легких обусловлен ревматоидным полиартритом и встречается также у людей с другими проявлениями коллагеноза, включая поражение суставов и узелковый периартериит. Сочетание ревматоидного полиартрита и пневмокониоза у больного с диффузным интерстициальным фиброзом легких известно под названием синдром Каплана.
538) Какие процессы могут привести к нарушениям деятельности дыхательных мышц, связанным с расстройством функции нервно-мышечного аппарата?
? Нарушение функции нервно-мышечного аппарата может происходить в результате: 1) депрессии дыхательного центра (например, под воздействием седативных средств, структурного повреждения вследствие сосудистых заболеваний или травмы, лишения сна, голодания, гипотиреоза, метаболического алкалоза); 2) дисфункции диафрагмального нерва (например, двустороннего диафрагмального паралича идиопатического происхождения или развившегося после травмы или диффузной нейропатии и миопатии); 3) нервно-мышечных расстройств (например, повреждения спинного мозга, миастении, амиотрофического бокового склероза, полиомиелита, синдрома Гийена - Барре и мышечных дистрофий); 4) деформации грудной клетки (например, сколиоза, анкилозирующего спондилита и фиброторакса); 5) гиперинфляции (одна из наиболее частых и важных причин дисфункции дыхательных мышц, которая наблюдается при ХОБЛ и астме); 6) усталости дыхательных мышц; 7) нарушений, вызванных лекарственными средствами (например, панкурониумом, сукцинилхолином, аминогликозидами); 8) недостаточности питания; 9) сниженной доставки кислорода к периферическим тканям (анемия, циркуляторная недостаточность, гипоксемия, сепсис).
539) Разъясните причины и значение поражения клеток передних рогов спинного мозга (мотонейронов спинного мозга) в развитии дыхательной недостаточности.
Какие нарушения наблюдаются при исследованиях функции легких и газов артериальной крови.? В первой половине 20-го столетия полиомиелит был главным нервно-мышечным заболеванием, воздействую щим на дыхание, и некоторых больных полиомиелитом В0| еще лечат по поводу дыхательной недостаточности. В настоящее время боковой амиотрофический склероз - наиболее распространенное заболевание в этой группе болезней, и дыхательная недостаточность - самая частая причина смерти. В этих случаях отмечается рестриктивный характер нарушений дыхания, снижение силы дыхательных мыши, и частое поверхностное дыхание. Реакция вентиляции на гиперкапнию умеренно снижена и коррелирует с силой дыхи тельных мышц и величиной жизненной емкости. До терминальной стадии болезни гиперкапния возникает редко.
540) Какова наиболее частая периферическая нейропатия, ведутгцая к острой дыхательной недостаточности?
? Наиболее частая периферическая нейропатия, ведущая к острой дыхательной недостаточности, - синдром Г иена - Барре. Он служит причиной поступления в отделения интенсивной терапии более половины больных нервно-мышечными заболеваниями. Раннее обнаружение дыхательной недостаточности имеет большое значение, так как примерно от 20 до 45% страдающих ею пациентов требуется искусственная вентиляция легких.
541) Каковы причины и последствия одностороннего паралича диафрагмы? Как ставится этот диагноз?
? Односторонний паралич диафрагмы может быть следствием злокачественной опухоли, травмы, пневмонии или опоясывающего лишая; его происхождение может быть также идиопатическим. Это расстройство обычно имеет вид высокого положения одного из куполов диафрагмы и должно быть дифференцированно от плеврального выпота. Функции легких в положении сидя несколько нарушены: жизненная емкость и OEJI уменьшены соответственно на 26 и 13%, в то время как ФОЕ остается нормальным. Для диагностики чаще всего используется рентгеноскопия. Обычно диафрагма опускается во время глубокого вдоха, тогда как вся парализованная половина диафрагмы может парадоксальным образом сместиться вверх по крайней мере на 2 см, если брюшные мышцы расслаблены.
К сожалению, парадоксальное движение также может наблюдаться у 6% здоровых субъектов. Для диагностики одностороннего диафрагмального паралича наиболее специфическим тестом является возможность выявить нарушение проводимости диафрагмального нерва.542) Каковы причины и последствия двустороннего паралича диафрагмы? Как ставится этот диагноз? Какие нарушения наблюдаются в этом состоянии при исследованиях функции легких?
? Двусторонний паралич диафрагмы может быть вызван диффузными нейропатиями и миопатиями или травмой, а также может быть идиопатическим. У больных выявляются выраженные рестриктивные нарушения дыхания; в положении стоя жизненная емкость легких составляет около 50% расчетной величины, растяжимость легких снижена. Когда пациент ложится, развивается брюшной парадокс и жизненная емкость падает на 50%. Такой эффект создается гравитационными силами, перемещающими парализованную диафрагму к голове, вызывая дальнейшее сокращение FRC. В одном исследовании показано, что у 63% больных в положении лежа на спине развивается гиперкапния (РаСС>2 более 50 мм рт.ст.) и у 86% выявлено ухудшение газообмена во время сна. Считается, что исключение действия межреберных и добавочных мышц в фазе сна с быстрыми движениями глазных яблок ведет к глубокой гиповентиляции, учитывая, что дыхание больных с парализованной диафрагмой полностью зависит от этих мышц. Диагностика на основе рентгеноскопии может легко ввести в заблуждение, так как парадоксальное движение диафрагмы порой отсутствует. Это происходит потому, что некоторые больные с парализованной диафрагмой во время выдоха сжимают свои брюшные мышцы, смещая брюшную полость внутрь, а диафрагму - к грудной клетке. В начале вдоха расслабление брюшных мышц вызывает обратное движение стенок брюшной полости и опускание диафрагмы. Измерение трансдиафрагмального давления (Pdi, оцениваемого баллончиками, введенными в полости желудка и пищевода) - более надежный диагностический подход. У здоровых субъектов во время максимального вдоха изменение давления составляет по крайней мере 25 см вод.ст., в то время как у больных с полным параличом эта величина равна нулю, а у пациентов с выраженной слабостью диафрагмы не достигает 6 см вод.ст.
543) Какой метод, помимо измерения максимальных давлений во время вдоха и выдоха в дыхательных путях, позволяет надежно оценить функцию дыхательных мышц? Как можно поставить диагноз паралича диафрагмы?
? Определение трансдиафрагмального давления катетерами в пищеводе и желудке, снабженными раздуваемыми баллончиками на конце, обеспечивает надежную оценку силы дыхательных мышц. Измерения выполняют во время максимального усилия вдохнуть из замкнутого пространства. Трансдиафрагмальное давление рассчитывают вычитанием величины пищеводного давления из величины желудочного. Эта методика позволяет определить силу диафрагмальной мышцы и полезна в диагностике паралича диафрагмы. В данном состоянии отрицательное пищеводное давление, произведенное другими дыхательными мышцами во время максимального инспираторного усилия, тянет вялую диафрагму в направлении к голове, вызывая тем самым уменьшение давления в желудке вместо его увеличения. Главный недостаток методики - ее инвазивный характер, поскольку она требует введения катетеров с баллончиками и в пищевод, и в желудок.