ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ, ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И АСЦИТ
Цирроз печени - это определенный комплекс патологических изменений структуры паренхимы печени, который приводит к разнообразным расстройствам функциональных систем организма и проявляет себя рядом связанных с ними симптомов.
В основном цирроз составляют обширный фиброз и образование регенеративных узлов в печени. Их обуславливают некроз гепатоцитов и разрушение поддерживающей ретикулиновойсети печеночной паренхимы как начальный этап последующего фибрози- рования. Цирроз следует считать конечной стадией многих хронических патологических процессов, вызывающих дегенерацию и гибель гепатоци- тов. При этом симптомы цирроза отражают тяжесть патологических изменений печени, то есть степени потери печенью нормально функционирующих гепатоцитов, а также роста сосудистого сопротивления на уровне печеночных синусоид, и часто не связаны с этиологическими факторами ее заболеваний. Рост сосудистого сопротивления на уровне печени вследствие цирроза приводит к портальной гипертензии и ее следствиям, асциту и спленомегалии.
Асцит (гр. аБкоБ мех для храненш жидкости), брюшная водянка, скопление жидкости в брюшной полости Кроме фильтрации лимфы к асциту ведет активация ренин-ангиотензин-альдостеронового механизма в ответ на секвестрацию части крови в брюшной полости, вызывающая задержку в организме натрия и тем самым повышающая объем внеклеточной жидкости. Предположительным звеном патогенеза асцита как следствия роста объема внеклеточной жидкости является снижение инактивации альдостерона в результате низкого числа нормальных гепатоцитов у больных с циррозом.
Прогрессирующее снижение числа нормальных гепатоцитов у больных с циррозом печени проявляет себя большей выраженностью симптомов печеночной недостаточности.
Чаще всего цирроз печени является следствием вирусного гепатита, хронической алкогольной интоксикации, длительной механической обструкции желчевыводящих путей (вторичный билиарный цирроз), а также гемохроматоза.
Портальная гипертензия - это патологический подъем давления крови в воротной вене как причина дисфункций печени, связанных с ними патологических сдвигов обмена веществ, а также перераспределения внеклеточной жидкости между жидкостными секторами организма.
Давление в воротной вене постоянно меняется вслед за изменениями давления в брюшной полости. Давление в брюшной полости возрастает на высоте вдоха и умеренно растет после приема пищи. Поэтому однократное определение давления крови в воротной вене и венах, по которым кровь поступает в воротную, недостаточно для выявления портальной гипертензии.
К постоянной портальной гипертензии приводит сужение (частичная обтурация) воротной вены или обструкция кровотоку любого другого уровня на пути крови из воротной вены к сердцу. Если нет патологиче-
крови в воротной вене печеночных синусоид снижает сосудистое сопротивление, которое кровь преодолевает, проходя через печень. В результате портальной гипертензии не развивается.
В норме давление крови в воротной вене колеблется от 5 до 10 мм рт. ст. Его можно определить после пункции селезенки и регистрации давления в этом органе, которое у большинства больных соответствует давлению в
воротной вене. Кроме того, давление крови в воротной вене определяют, производя катетеризацию пупочной вены. Для определения уровня обструкции-окклюзии сосудов как причины портальной гипертензии осуществляют катетеризацию нижней полой вены для заведения кончика тонкого катетера в одну из печеночных вен. Затем катетер осторожно продвигают по печеночной вене до прекращения свободного продвижения катетера по сосудам печени. После этого начинают фиксировать давление крови, которое называют печеночным давлением заклинивания. Печеночное давление заклинивания у здоровых людей составляет 4-10 мм рт. ст. при нормальном давлении в печеночной вене на уровне 2 мм рт. ст. Так как анастомозы между печеночными синусоидами исключительно многочисленны, то давление заклинивания отражает давление во всех синусоидах печени.
Если нормальный уровень печеночного давления заклинивания сочетается с увеличенным давлением в воротной вене, то препятствие кровотоку находится на пресинусоидальном уровне, а портальную гипертензию вызывают:♦ тромбоз воротной вены или ее сдавление злокачественными опухолями;
♦ внутрипеченочное препятствие кровотоку на уровне мелких ветвей воротной вены, которое обуславливают тромбофлебит вследствие шистозоматоза, врожденная гипоплазия портальных венул и другие заболевания.
Кроме того, причиной роста сосудистого сопротивления на пресинусоидальном уровне, который вызывает портальную гипертензию, может быть интенсификация эритропоэза в печени. После шести недель беременности главными центрами эритропоэза плода являются печень и селезенка. На пятом месяце беременности начинаются кроветворение и эри- тропоэз в костном мозге. После рождения роль главного центра эритропоэза играет костный мозг. Если на организм ребенка действуют стимулы выброса в кровь эритропоэтина и эритропоэза (хроническая циркуляторная гипоксия, постоянно низкое парциальное давление кислорода в альвеолах как результат его низких значений во вдыхаемой газовой смеси), то массы всего костного мозга не хватает для обеспечения компенсаторноприспособительной реакции интенсификации образования эритроцитов. Для ее обеспечения возобновляется эритропоэз в печени. Возникновение очагов кроветворения на пресинусоидальном уровне в печени увеличивает его сосудистое сопротивление и повышает давление в воротной вене.
Редкой причиной портальной гипертензии является врожденный дефект развития воротной вены в виде ее окклюзии.
На уровне синусоид рост сосудистого сопротивления часто обуславливают жировая дистрофия и амилоидоз печени. К редким причинам роста сосудистого сопротивления на уровне синусоид относят гипертрофию эндоплазматического ретикулума гепатоцитов.
На синусоидалъно-постсинусоидалъном уровне наиболее частая причина портальной гипертензии - цирроз печени. Цирроз печени снижает площадь общего поперечного сечения ее сосудистого русла на уровне си
нусоид через некроз гепатоцитов как причину обширного фиброза и образования регенеративных узлов.
Рост сосудистого сопротивления на постсинусоидальном уровне продвижения крови через печень к сердцу и портальную гипертензию вызывают идиопатический тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Хиарц), обструк- ция-окклюзия нижней полой вены, констриктавный перикардит. Самая частая причина портальной гипертензии вследствие возрастания сосудистого сопротивления на постсинусоидальном уровне - сердечная недостаточность, которая через падение насосной функции правого желудочка повышает давление в нижней полой и воротной венах.
Если после развития портальной гипертензии в силу какой-либо причины (прием пищи, адаптивно-компенсаторное возрастание минутного объема кровообращения и др.) происходит рост поступления крови в систему воротной вены, то для поддержания адекватной объемной скорости продвижения крови через печень к сердцу растет давление крови в сосудах органов живота, из которых кровь оттекает в воротную вену. Этот рост давления происходит посредством перенаполнения данных внутренних органов кровью. В результате происходит секвестрация части объема циркулирующей крови в органах брюшной полости, вызывающая гиповолемию.
В ответ на гиповолемию, связанную с портальной гипертензией, через адренергический спазм приводящих артериол нефрона и прямую нейрогу- моральную симпатическую стимуляцию юкстагломерулярного аппарата почек активируется ренин-ангиотензин-альдостероновый механизм. Рост активности альдостерона в циркулирующей крови увеличивает общее содержание натрия в организме и объем внеклеточной жидкости. Рост объема внеклеточной жидкости может увеличить объем циркулирующей крови, но не повышает резистентность больного к кровопотере. Дело в том, что увеличение объема циркулирующей крови у больных с портальной гипертензией приводит к ее большей секвестрации во внутренних органах, кровь из которых оттекает в воротную вену. Поэтому остается низкой та часть крови, которая может быть задействована для транспорта кислорода и энергопластических субстратов на системном уровне.
Портальная гипертензия, сохраняющаяся в течение недель или месяцев, ведет к расширению коллатералей, по которым кровь продвигается из внутренних органов в обход воротной вены и печени к сердцу. Некоторыми направлениями коллатерального кровотока вследствие портальной гипертензии являются:
♦ прямо из воротной вены вдоль желудка вверх по пищеводу в направлении к анастомозам с межреберными венами;
♦ по сосудистой сети части селезенки, находящейся между диафрагмой и задней стенкой полости живота;
♦ по пупочной вене.
Прохождение значительного объема крови в обход печени обуславливает транзиторный патологический рост концентрации в крови глюкозы вскоре после приема пищи. Затем концентрация глюкозы снижается вследствие падения образования гликогена в печени из-за низкого числа нормальных гепатоцитов и шунтирования крови, содержащей глюкозу, в обход клеток печени, образующих гликоген. Кроме того, шунтирование крови в обход печени служит одной из причин возрастания содержания в крови аминокислот из-за снижения фракции их пула в циркулирующей крови, утилизируемой для синтеза белков и глюконеогенеза в гепатоцитах.
Коллатеральный кровоток по венам пищевода при портальной гипертензии обуславливает их характерные расширения, которые называют варикозами. Вены пищевода локализованы в его подслизистом слое, где со- единительно-тканные образования практически не ограничивают их ди- латации вследствие портальной гипертензии. Диаметр расширенных вен пищевода у больных с портальной гипертензией достигает 8 мм. Варикозные расширения образуются, когда давление в воротной вене становится большим, чем 20 мм рт. ст. При повышении давления в воротной вене до уровня более высокого, чем 35 мм рт. ст., возможны разрывы вен пищевода в местах их варикозных расширений и их следствие, массивная кровопотеря.
Портальная гипертензия как патологическое состояние аномально высокого сосудистого сопротивления на пути крови от внутренних органов в печень и дальше к сердцу вызывает застой крови в соответствующих органах, который увеличивает их размеры и массу.
В частности растут размеры и масса селезенки, то есть развивается спленомегалш.Застой крови и патогенно высокое давление крови в органе могут служить причиной тромбоза ее сосудов и инфаркта селезенки. В результате застоя крови в селезенке происходит избыточная активация находящихся в ней клеток системы мононуклеарных фагоцитов организма. Патогенно избыточное число активированных макрофагов селезенки обуславливает повышенный уровень деструкции в ней тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. В результате содержание тромбоцитов в циркулирующей крови может снизиться от нормальной величины, составляющей 190-405* 109/л, до в два раза меньших значений. Общее содержание лейкоцитов в крови при спленомегалии, связанной с портальной гипертензией, обычно находится на уровне более низком, чем 3,8'109/л. Это в основном связано с падением числа циркулирующих с кровью полиморфонуклеаров.
Портальная гипертензия может обуславливать тромбоз мезентериальных сосудов как причину непроходимости кишечника, некроза стенки кишки и перитонита.
Кроме тромбоза относительно крупных мезентериальных сосудов, портальная гипертензия служит причиной тромбоза мелких мезентериальных венул, что препятствует всасыванию из просвета кишечника и нарушает его моторику. Отчасти нарушения моторики и всасывания у больных с циррозом и портальной гипертензией могут быть связаны с отеком стенок кишечника.
Печеночная синусоида - это капилляр, стенки которого обладают наибольшей проницаемостью среди всех других микрососудов организма. Около 0,3 % массы крови, поступающей в синусоиды печени, уходит из их просвета в интерстиций. Величина данного показателя в скелетных мышцах находится на уровне 0,01 %. Любое увеличение гидростатического давления крови в синусоидах печени повышает ультрафильтрацию из их просвета и лимфооток из паренхимы печени. При этом лимфоотток может стать столь интенсивным, что начинается фильтрация лимфы через капсулу печени в брюшную полость. Причина фильтрации лимфы - это преобладание образования лимфы над объемной скоростью ее тока по сосудам в печени как фактор роста гидростатического давления в просвете лимфатических сосудов. В результате фильтрации лимфы через капсулу печени в брюшной полости накапливается асцитическая жидкость, которая содержит белок, образуемый гепатоцитами (около 30 г/л). При этом концентрация белка в жидкости преобладает над его содержанием в плазме крови, так как лимфа оттекает из основного локуса синтеза протеинов в организме, то есть из печени.
Через действие аналогичного механизма портальная гипертензия повышает формирование лимфы в стенке кишечника и ведет к ее фильтрации в брюшную полость. Лимфа, оттекающая от стенки кишечника, содержит в большом количестве липиды, поступившие в лимфу в ходе кишечного всасывания. Это обуславливает преобладание содержания липидов в асцитической жидкости над их концентрацией в плазме крови, что особенно выражено сразу после приема пищи.
Еще по теме ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ, ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И АСЦИТ:
- Клиника цирроза печени
- К осложнениям цирроза печени относят:
- Цирроз печени.
- Живот.
- Печень.
- VI. Другие формы цирроза
- 7.2.8.2. Воспалительные заболевания
- 6. Портальная гипертензия, сонографические признаки портальной гипертензии.
- ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ B
- Печень и жёлчные протоки
- Предметный указатель
- БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
- Алгоритм составления посмертного клинического или патологоанатомического диагнозов и медицинского свидетельства о смерти на основе диагноза
- ПРИЛОЖЕНИЕ ПРИМЕРЫ ОФОРМЛЕНИЯ ПОСМЕРТНЫХ ДИАГНОЗОВ И СВИДЕТЕЛЬСТВ О СМЕРТИ