Критерии диагностики ГМ

В настоящее время не всегда возможно установить диагноз ГМ на основании имеющихся методов диагностики, поэтому исследователи не только изучали новые методы и накапливали данные, но и стремились упорядочить их для разработки диагностических алгоритмов [5,6, 15, 20, 21, 24, 28, 63, 94, 128,

136].

Хорошо зарекомендовал себя ступенчатый подход для выявления ГМ (рисунок 1.2), при котором предлагается последовательное выполнение диагностических процедур [63].

Один из наиболее известных алгоритмов для диагностики ранних форм ГМ был предложен международным обществом лимфом кожи ISCL (International Society for Cutaneous Lymphoma) (см. таблицу 2.4) [159]. В данном алгоритме учитываются клинические, гистологические, молекулярно-биологические и иммуногистохимические результаты исследований. Для установления диагноза необходимо набрать от 4 баллов и выше из любых разделов таблицы.

Рисунок 1.2 – Методы, применяемые для диагностики грибовидного микоза

Таблица 2.4 – Алгоритм диагностики ранних форм ГМ

В Российской Федерации нет установленных стандартов диагностики ГМ, но существуют клинические рекомендациями Российского общества дерматовенерологов (2010) для диагностики лимфом кожи, которыми определен следующий набор лабораторных методов исследования [12]:

К обязательным относят:

- общий анализ крови с определением клеток Сезари

- общий анализ мочи

- биохимический анализ крови

- гистологическое исследование биоптата кожи

- иммуногистохимическое исследование биоптата кожи

- рентгенография грудной клетки

- УЗИ лимфатических узлов

- УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства К дополнительным относят:

- компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства

- УЗИ щитовидной железы

- биопсия лимфатических узлов с гистологическим и ИГХ исследованием

- стернальная пункция

- трепанобиопсия

В 2013 г. выпущены Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, в которых представлены диагностические критерии ГМ. Диагноз согласно приведенным рекомендациям будет устанавливаться при комплексной оценке приведенных данных.

Таблица 2.5 – Алгоритм диагностики ранних форм ГМ. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных

заболеваний (раздел – грибовидный микоз)

CD5+ CD8+) и γ/δ (βF1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях необходима клинико-морфологическая корреляция для исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и γ/δ Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях ГМ может наблюдаться полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD3, CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина, а также аберрантный CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип.

ПЦР-исследование для определения реарранжировки гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как моноклональность инфильтрата обнаруживается в 90% случаев бляшечной и опухолевой стадий ГМ и лишь в 50-60% - в пятнистой стадии

Таким образом, диагностика и, следовательно, дифференциальная диагностика ГМ нередко представляют непростую задачу. Длительное медленно прогрессирующее течение, отсутствие патогномоничных признаков, множество атипичных форм заболевания обязывают исследователей искать новые диагностические маркеры, которые могли бы упростить задачу врача, помочь ему точно и в кратчайшие сроки установить диагноз [84, 99, 214].

В данном контексте изучение новых иммуногистохимических маркеров является актуальной научной задачей, которая позволит глубже понять патогенез этого заболевания, а на основании этих данных проводить более точную диагностику и назначать необходимое лечение.