Занятие № 5. Железодефицитные и В12-дефицитные анемии. Гемолитические, гипопластические и апластические анемии

Анемия (АН) является одним из распространенных в клиниче­ской практике проявлений самых разнообразных заболеваний и па­тологических процессов, с которыми приходится сталкиваться вра­чам практически всех специальностей.

Цель занятия: научиться диагностировать различные виды анемий и определять тактику их лечения.

Студент должен знать:

- этиологию, патогенез, современную классификацию анемий.

- клинические проявления железодефицитной и В₁₂-дефицитной анемий.

- основные диагностические критерии железодефицитной и B₁₂- дефицитной анемий.

- лечение и профилактику железодефицитной и В₁₂-дефицитной анемий.

- этиологию и клинико-лабораторные данные гемолитических, гипо- апластических анемий и их лечение.

Студент должен уметь:

- провести сбор жалоб и анамнеза заболевания.

- провести объективный осмотр больного.

- составить план обследования больного с учетом предполагаемого варианта анемии.

- оценить результаты лабораторных и дополнительных методов ис­следования.

- назначить лечение.

Вопросы, изученные ранее

Содержание обучения

Анемией обозначается клинико-гематологический синдром, ха­рактеризующийся уменьшением содержания в единице объема кро­ви гемоглобина и, в большинстве случаев, эритроцитов.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия - самая распространенная из всех

Вариантов анемии. Дефицит железа, явный или скрытый, регистри­руется у 30-40 %женщин и у половины детей раннего возраста.

Классификация железодефицитных анемий по Л. И. Идельсону:

- Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии;

- Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исход­ным уровнем железа;

- Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребно­сти в железе;

- Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

В основе развития железодефицитной анемии (ЖДА) лежит на­рушение синтеза гемоглобина из-за недостатка в организме железа

- основного строительного материала для построения железосо­держащей части гемоглобина - гема.

Основными критериями ЖДА являются:

- низкий цветовой показатель;

- гипохромия эритроцитов, микроцитоз;

- снижение уровня сывороточного железа;

- повышение обшей железосвязывающей способности;

- снижение содержания ферритина в крови;

- снижение количества сидеробластов в костном мозге.

Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить ЖДА, служит низкий цветовой показатель, отражающий, как извест­но, содержание гемоглобина в эритроците и представляющий собой расчетную величину (в норме 0,85-1,05). Цветовой показатель мо­жет быть рассчитан по формуле: утроенное количество гемоглобина в г/л деленное на первые три цифры количества эритроцитов.

Наряду с количественными показателями важна оценка морфо­логии эритроцитов, которые при всех гипохромных АН характеризу­ются наличием широкого просветления в центре (анулоциты). Кроме того, в мазке крови больных ЖДА встречается большое количество микролитов с меньшим содержанием в них гемоглобина, а при спе­циальной окраске на железо отмечается резкое снижение числа эритроцитов с гранулами железа (сидероцитов). Морфологическая картина периферической крови дополняет количественные данные, а в ряде случаев, например при ошибочном подсчете эритроцитов,

приобретает решающее значение в диагностике гипохромной ане­мии.

Поскольку все ЖДА являются гипохромными, у каждого больного с гипохромной АН следует в первую очередь заподозрить ЖДА. Од­нако гипохромный характер АН не исключает других патогенетиче­ских вариантов АН (не все гипохромные АН являются железодефи­цитными), например, нарушение включения в молекулу гема железа при нормальном или даже избыточном его содержании. Дифферен­циальной диагностике гипохромных АН и тем самым верификации ЖДА способствует исследование содержания железа в сыворотке. Этот анализ следует выполнять до назначения лекарственных пре­паратов железа или проведения гемотрансфузий, о чем должны быть осведомлены не только врачи, особенно хирургического про­филя, но и средний медицинский персонал (медицинские сестры, лаборанты), а также сами пациенты.

Наряду с определением содержания сывороточного железа важ­ным лабораторным показателем при ЖДА является общая железо­связывающая способность сыворотки, отражающая степень «голо­дания» сыворотки и насыщения белка трансферрина железом. Дан­ный показатель при ЖДА всегда повышен.

После верификации ЖДА заканчивается этап синдромной диаг­ностики и необходимо проведение нозологической диагностики, т. е. выявление причины, лежащей в основе ЖДА у данного больного. Поиск причины ЖДА должен проводиться с использованием наибо­лее информативных методов исследования, определяемых кон­кретной клинической ситуацией (данные анамнеза, первичного ос­мотра, состояние больного и т. д.). В то же время врач должен быть осведомлен об основных заболеваниях, патологических или физио­логических процессах, лежащих в основе ЖДА, а также методах их выявления.

Основными причинами развития ЖДА являются:

- хронические кровопотери, связанные с заболеваниями желудочно­кишечноготракта (ГЭРБ, эрозивно-язвенные поражения желудка, опухоли желудка и толстой кишки, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, дивертикулиты, кровоточащий геморрой и др.);

- маточные кровопотери (меноррагии, эндометриоз, миома, дис­функция яичников, внутриматочные контрацептивы);

- носовые кровопотери (наследственная геморрагическая телеанги­эктазия и другие геморрагические диатезы);

- почечные кровопотери (lgA-нефропатия, гематурический нефрит, перманентный внутрисосудистый гемолиз);

- ятрогенные и искусственные кровопотери;

- нарушение всасывания железа (энтериты, резекция тонкой кишки, резекция желудка с выключением двенадцатиперстной кишки);

- повышенная потребность в железе (беременность, лактация, ин­тенсивный рост, В₁₂-дефицитная АН, леченная витамином В₁₂);

- алиментарная недостаточность;

- нарушения транспорта железа (гипопротеинемии различного гене­за).

Клиника ЖДА

Общеанемический синдром встречается при любой анемии (слабость, головокружение, одышка, сердцебиение)

Сидеропенический синдром встречается только при ЖДА (су­хость кожи, ломкость волос, извращение вкуса, заеды в углах рта, голубоватые склеры глаз, пристрастие к необычным запахам, дис­фагия, глосситы, энурез).

Принципы лечения ЖДА

1. ЖДА лечится только препаратами железа, т. к. одной диетой ЖДА не вылечить (в сутки из пищи усваивается только 2,5 мг. железа, а из лекарственной формы до 40 мг. и более).

2. Предпочтительно использование препаратов железа пролонгиро­ванного действия (сорбифер-дурулес, ферроградумент и др.).

3. Курс лечения должен быть длительным (не менее 1,5-2 месяцев). При сохранении кровопотерь во время месячных необходим прием препаратов железа с 1 по последний день менструального цикла.

4. Парэнтерально препараты железа применяются только по осо­бым показаниям (обширная резекция тонкого кишечника и др.).

5. Гемотрансфузии применяют только при тяжелой степени анемии.

Донорам рекомендуется принимать препараты железа в течение

10 дней после кровосдачи.

В 12-дефицитные анемии

В основе данного патогенетического варианта лежит дефицит витамина B₁₂, возникающий вследствие различных причин. В ре­зультате дефицита витамина B₁₂происходит нарушение синтеза ДНК в кроветворных клетках, развивается неэффективный мегалоб­ластический эритропоэз (в норме существует только у плода) с про­дукцией нестойких макроцитов и мегалоцитов. На основании мор­фологического признака эритроцитов данная группа АН обозначает­ся также как макроцитарная. Кроме того, при дефиците витамина В12 снижается продукция нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. В12-дефицитная АН является частым патогенетическим вариантом АН у больных пожилого и старческого возраста, особенно в сочета­нии с сахарным диабетом и заболеваниями щитовидной железы.

Критерии В12-дефицитной АН:

- высокий цветовой показатель;

- макроцитоз, мегалоцитоз;

- эритроциты с остатками ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота);

- гиперсегментация нейтрофилов;

- лейкопения (нейтропения);

- тромбоцитопения;

- гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина;

- повышение содержания сывороточного железа;

- мегалобластическое кроветворение в костном мозге;

- неврологические нарушения и психические расстройства.

Основным методом диагностики является исследование костно­го мозга (выявляется мегалобластический эритропоэз), которое должно проводиться до назначения витамина В12. Из-за широкого, часто необоснованного назначения витамина В12 по поводу неясных АН, различной неврологической симптоматики, недостаточной дли­тельности его применения гематологические признаки дефицита В12 (макроцитоз, гиперсигментация нейтрофилов, мегалобластический эритропоэз) стираются, в связи с чем данный патогенетический ва­риант не верифицируется. При невозможности выполнить исследо­вание костного мозга (отказ больных и др.) допустимо пробное на­значение витамина В12 с последующим обязательным исследовани­ем количества ретикулоцитов через 3-5 дней (не позже). Если АН связана с дефицитом витамина В12, то под влиянием инъекций пре­парата происходит трансформация мегалобластического кроветво­рения в нормобластическое, что отражается в периферической кро­ви значительным увеличением количества ретикулоцитов по срав­нению с исходным (ретикулоцитарный криз).

С целью раннего выявления В12-дефицитной АН следует обра­щать внимание не только на показатели гемоглобина и эритроцитов,

но и на размеры эритроцитов (макроцитоз) и гиперсегментацию ней­трофилов. Последняя является наиболее чувствительным гемато­логическим признаком дефицита витамина В12, выявляющимся еще до развития АН.

Основными причинами развития В₁₂-дефицитной АН, на исклю­чение которых должен ориентироваться врач на этапе нозологиче­ской диагностики, являются:

- атрофический гастрит (наиболее частая причина, особенно у по­жилых);

- рак желудка;

- операции на органах брюшной полости (гастроэктомия, резекция тонкой кишки, наложение кишечных анастомозов с формированием «слепой петли»);

- энтериты с нарушением всасывания;

- конкурентный расход витамина В12 (инвазия широким лентецом, дивертикулез толстой кишки).

Принципы лечения В-12-дефицитной анемии

1. Лечение проводится витамином В₁₂по 0,3 - 0,5 мг. в/м ежедневно до нормализации показателей крови. Эффективность лечения под­тверждает ретикулоцитарный криз на 3-7 день лечения.

2. Поддерживающая терапия по 0,5 мг. в месяц, как правило, пожиз­ненно.

Гемолитические анемии

Основные определяющие признаки гемолитических АН (ГАН) - укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 100­120 дней) и их преждевременный распад вследствие различных причин.

Критерии ГАН:

- нормохромная АН (при талассемии - гипохромная);

- ретикулоцитоз;

- наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоци­тов);

- повышение содержания непрямого билирубина в крови с наличием желтухи или без нее;

- повышение содержания сывороточного железа;

- наличие в моче гемосидерина с выделением мочи цвета «крепкого кофе» (при внутрисосудистом гемолизе);

- увеличение селезенки (при некоторых формах ГАН);

- увеличение числа эритроидных клеток в костном мозге (свыше 25 %).

Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить

ГАН, служит повышение в крови количества ретикулоцитов, в связи

с чем данный анализ следует считать обязательным при всех неяс­ных АН. При интенсивном гемолизе наряду с ретикулоцитозом в крови обнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки, встречающиеся в норме только в костном мозге. Наличие или отсут­ствие другого признака гемолиза - гипербилирубинемии - определя­ется, с одной стороны, интенсивностью гемолиза, с другой - функ­циональной способностью печени связывать билирубин с глюкуро­новой кислотой иэкскретировать его в желчь. При некоторых фор­мах ГАН, сопровождающихся внутрисосудистым гемолизом (бо­лезнь Маркиафава, аутоиммунные ГАН), в крови увеличивается со­держание свободного гемоглобина, выделявшегося с мочой в виде гемосидерина. Последний может быть обнаружен в моче с помощью бензидиновой пробы (аналогичной исследованию скрытой крови в кале). Этот доступный и информативный тест должен чаще исполь­зоваться в лабораторной практике при подозрении на внутрисосу­дистый гемолиз.

Увеличение селезенки является непостоянным клиническим признаком ГАН и зависит от характера гемолиза (внутриклеточный или внутрисосудистый), длительности АН (наследственные, приоб­ретенные), их интенсивности. Кроме того, спленомегалия может быть одним из проявлений основного заболевания, на фоне которо­го развивается ГАН (некоторые инфекции, хронические гепатиты и циррозы печени, лимфопролиферативные заболевания и др.).

Нозологическая диагностика у больных ГАН не всегда проста в неспециализированных отделениях и стационарах и требует в ряде случаев специального лабораторного исследования (электрофорез гемоглобина, исследование активности ферментов в эритроцитах, иммуносерологические исследования и др.). Направление диагно­стического (нозологического) поиска определяется особенностями клинической ситуации (возраст больного, наличие и характер фоно­вой патологии, прием медикаментов, острый или хронически проте­кающий гемолиз, семейные случаи и т. д.).

ГАН могут быть наследственными и приобретенными. Первые связаны с различными генетическими дефектами, в частности с де­фектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (ост­рая ГАН, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия). Среди приобре­тенных ГАН наиболее распространены аутоиммунные ГАН (симпто­матические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные ГАН возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (ревматоидный артрит, системная красная волчанка,

хронический активный гепатит), некоторых инфекций, в частности вирусных, при приеме ряда медикаментов.

Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то гово­рят об идиопатической аутоиммунной ГАН. К приобретенным ГАН относятся болезнь Маркиафава (перманентный внутрисосудистый гемолиз), ГАН вследствие механического гемолиза эритроцитов (протезированные сосуды и клапаны сердца, ДВС-синдром на фоне различных заболеваний, маршевая гемоглобинурия).

При наличии соответствующих подозрений выявлению причины ГАН могут способствовать следующие исследования:

- морфологический анализ эритроцитов (микросфероцитоз, овало- цитоз, талассемия, фрагментация эритроцитов при ДВС-синдроме);

- определение активности некоторых ферментов в эритроцитах (ди­агностика ферментодефицитных наследственных ГАН);

- определение гемосидерина в моче (внутрисосудистый гемолиз при болезни Маркиафава, некоторых аутоиммунных ГАН);

- электрофорез гемоглобина (ГАН, связанные с нарушением синтеза глобина);

- выявление антител, фиксированных на эритроцитах с помощью пробы Кумбса (аутоиммунные ГАН);

- исследование осмотической резистентности эритроцитов (наслед­ственный микросфероцитоз, ферментодефицитные ГАН).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

1) Преднизолон в дозе 1 мг/кг. При достижении эффекта - посте­пенное снижение дозы до поддерживающей. При неэффективности глюкокортикоидов - спленэктомия или назначение цитостатиков (циклофосфан и др.)

2) Применяются плазмоферез, антиоксиданты, дезагреганты.

3) Гемотрансфузии по жизненным показаниям.

Гипо- и апластические анемии

АН при данном патогенетическом варианте развиваются вслед­ствие нарушения продукции в костном мозге клеток эритроидного ростка. Часто наряду с угнетением эритропоэза имеет место нару­шение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного рост­ков, что отражается на составе периферической крови (панцитопе­ния) и лежит в основе некоторых клинических проявлений.

Критерии АН при костномозговой недостаточности:

- нормохромная (реже гиперхромная) АН;

- ретикулоцитопения (вплоть до полного отсутствия ретикулоцитов при некоторых формах);

- лейкопения за счет снижения нейтрофильных гранулоцитов (гра- нулоцитопения);

- тромбоцитопения различной степени выраженности;

- лихорадка, инфекционные осложнения;

- геморрагический синдром;

- изменение картины костномозгового кроветворения в зависимости от характера основного патологического процесса (замещение жи­ровой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.).

Ключевой особенностью данного патогенетического варианта АН, позволяющей его заподозрить, является нарушение со стороны других ростков костного мозга (гранулоцитопения, тромбоцитопе­ния), характеризующаяся соответствующей клинической симптома­тикой (лихорадка, геморрагический синдром). Уместно напомнить, что при В12-дефицитных АН также может наблюдаться лейко- и тромбоцитопения, однако цитопении при этом умеренно выражены и, как правило, не проявляются вышеуказанной симптоматикой.

К развитию синдрома костномозговой недостаточности могут приводить следующие заболевания:

- острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опу­холей в костный мозг (миелокарциноз);

- замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз) вследствие различных причин;

- замещение костного мозга жировой тканью (апластическая АН) вследствие различных причин;

- изолированное угнетение пролиферации клеток эритроидного ро­стка, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная АН);

- миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологи­ческих нарушений, одним из признаков которых являются так назы­ваемые рефрактерные АН).

В большинстве случаев нозологическая диагностика при синдроме костномозговой недостаточности может быть осуществлена при иссле­довании костного мозга (цитологического или гистологического).

Основной диагностический критерий острого лейкоза - увеличе­ние в костном мозге количества бластных клеток (свыше 20 %), со­ставляющих морфологический субстрат острого лейкоза. Это отно­сится к ситуациям, при которых бластные клетки в периферической крови отсутствуют либо представлены в виде единичных клеточных элементов. При хронических лейкозах в костном мозге преобладают зрелые и созревающие клетки соответствующих ростков в зависи­мости от нозологической формы. Следует отметить, что в большин­стве случаев диагностика хронических лейкозов (хронический мие­лолейкоз, моноцитарный лейкоз, лимфолейкоз) основывается на данных исследования периферической крови.

Для апластических АН характерно преобладание в костном моз­ге жировой ткани вплоть до полного замещения костномозговых клеток жировыми.

Этиологическими факторами костномозговых аплазий могут быть ионизирующая радиация, химические вещества (бензол, аро­матические красители, инсектициды и др.), вирусные инфекции (ви­рус гепатита А), цитостатические препараты, иммунная агрессия на уровне клеток костного мозга.

Анемия при миелофиброзе характеризуется развитием в кост­ном мозге фиброзной ткани с последующим остеомиелосклерозом и функциональной недостаточностью костного мозга. Миелофиброз развивается при некоторых лейкозах (эритремия, сублейкемический миелоз), метастазах рака в костный мозг (раковый миелофиброз), после воздействия ионизирующей радиации. Выделяют также так называемый первичный миелофиброз. Решающее значение в рас­познавании апластических анемий имиелофиброза приобретает гистологическое исследование костного мозга, полученного с помо­щью трепанобиопсии.

При распространенных опухолевых процессах возможно мета­стазирование первичной опухоли (легкие, молочная железа, пред­стательная железа и др.) в костный мозг с развитием костномозго­вой недостаточности.

В основе развития АН может лежать так называемый миелодис- пластический синдром (МДС), который, по современным представ­лениям, является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В ре­зультате этого гемопоэз оказывается неэффективным, что, в конеч­ном счете, проявляется цитопениями в различных сочетаниях.

Неэффективность костномозгового кроветворения, в частности эритропоэза, позволяет трактовать АН при МДС как следствие кост­номозговой недостаточности. Основным определяющим признаком МДС служит бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. Основными признаками, позволяющи­ми заподозрить МДС, являются:

- пожилой и старческий возраст (МДС встречается почти исключи­тельно у данного возрастного контингента);

- АН, рефрактерная к лечению препаратами железа, витамином В₁₂, фолиевой кислотой;

- повышение в крови и костном мозге клеток, содержащих гранулы железа (сидероциты и сидеробласты соответственно);

- высокая клеточность костного мозга с признаками мегалобласто- идности эритроидных клеток;

- гранулоцитопения, качественные изменения гранулоцитов (гипо­гранулярность, гипосегментарность, пельгеровская аномалия);

- тромбоцитопения, качественные изменения тромбоцитов (гигант­ские формы);

- наличие единичных бластных клеток в крови (до 5 % - при некото­рых вариантах);

- повышение бластных клеток в костном мозге (до 20 %) при некото­рых вариантах;

- частое развитие нелимфобластного острого лейкоза (до 40 % случа­ев);

- повышение количества моноцитов в крови (при некоторых вариантах).

В зависимости от характера выявляемых наряду с АН гематоло­гических нарушений выделяют несколько вариантов МДС:

- рефрактерная АН;

- рефрактерная АН с сидеробластами (сидеробластная АН);

- рефрактерная АН с избытком бластов в костном мозге;

- рефрактерная АН с избытком бластов и трансформацией в острый лейкоз;

- хронический миеломоноцитарный лейкоз.

АН с сочетанными патогенетическими механизмами

В клинической практике нередко встречаются АН в развитии ко­торых могут иметь значение два или более патогенетических меха­низма. Подобный патогенетический вариант может встречаться при следующих заболеваниях:

- гипотиреоз (нарушение синтеза эритроидных клеток вследствие пониженной потребности тканей в кислороде, дефицит железа из-за нарушения его всасывания при недостатке тиреоидных гормонов, регулирующих всасывание железа);

- хроническая почечная недостаточность (ДВС-синдром, гемолиз при гемодиализе, дефицит эритропоэтина);

- хронические заболевания печени (гемолиз, перераспределение железа в депо, дефицит витамина В12);

- заболевания кишечника с нарушением всасывания (дефицит же­леза, витамина В12, фолиевой кислоты);

- хронические воспалительные заболевания (гемолиз, перераспре­деление железа);

- злокачественные опухоли (перераспределение железа, хрониче­ские кровопотери, аутоиммунный гемолиз, костномозговая недоста­точность при метастазировании);

- алиментарная недостаточность (дефицит железа, фолиевой ки­слоты).

Клиника гипо-апластических анемий

1. анемический синдром

2. геморрагический синдром

3. инфекционно-токсический синдром

Принципы лечения гипо-апластических анемий:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон 1 мг/кг 1-2 мес.)

2. Гемостатическая терапия.

3. При неэффективности глюкокортикоидов - цитостатики или спле­нэктомия.

4. При необходимости - трансплантация костного мозга

Литература

Основная:

1. Внутренние болезни. / Под. ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева и др. - М.: гЭоТАР-МЕД,2002.

2. Патология системы крови. Патологическая физиология. / Под ред. П.Ф. Литвицкого. - М.: ГОЭТАР-МЕДИА, 2007.

3. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник - СПб.; Питер, 2006.

Дополнительная:

1. Физиология системы крови. Физиология человека. / Под ред. В.М. Покровского, Г.Ф. Корошко. Т. 1. - М.: Медицина, 2000.

2. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. в 3 Т. - М.: Ньюдиамед, 2000.

3. Дифференциальная диагностика и лечение внутренних бо­лезней. / Под ред. Ф.И. Комарова. - М.: Медицина, 2003. Т. 3.

4. Лекционный материал.

Этапы самооценки уровня усвоения рекомендуемого учебного материала

Тестовые задания

1. Признаком дефицита железа не является:

1. выпадение волос;

2. ломкость ногтей;

3. иктеричность склер;

4. извращение вкуса;

5. койлонихии.

2. Для железодефицитной анемии характерен____________ цве­

товой показатель.

3. Уровень гемоглобина у здоровых женщин составляет____ .

4. Парастезии конечностей характерны для_____ анемии

5. Для апластической анемии характерно:

1. кровоточивость;

2. кожный зуд;

3. спленомегалия;

4. желтуха.

Ситуационные задачи

Задача 1

У больного 20-ти лет в течение последних 2 месяцев отмеча­ются нарастающая слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфебрильная температура. Лимфатиче­ские узлы, печень, селезенка не увеличены. Анализ крови: Нв 50 г /л, эритроцитов 1,5 х 10¹²/л, цветовой показатель 1,0, лейкоцитов 1,8 х 10⁹/л, палочкоядерных 1 %, сегментоядерных 38 %, эозинофилов 1 %, лимфоцитов 6 %, моноцитов 5 %, тромбоцитов 30 х 10⁹/л, СОЭ 60 мм/ч.

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.

2. Назначьте лечение.

Задача 2

К терапевту обратилась женщина 60 лет с жалобами на появ­ление желтушности кожных покровов, слабость, головокружение, одышку, парастезии в ногах. Из анамнеза выяснено, что 5 лет назад оперирована по поводу рака желудка. При осмотре больной обна­ружены бледно-желтушные кожные покровы. Другой патологии со стороны внутренних органов не выявлено.

В общем анализе крови: эритроциты 1,6 х 10¹²/л, Нв 57 г/л, ЦП - 1,3; Лейкоциты- 2,8 х 10⁹/л, тромбоциты - 80 х 10⁹/л.

1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

2. Какое обследование является обязательным для верификации диагноза?

Ответы на тестовые задания

1 - 3); 2 - сниженный; 3 - не менее 120г/л; 4 - В₁₂; 5 - 1)

Ответы на ситуационные задачи

Задача 1

Гипопластическая анемия тяжелой степени тяжести. Лечение: гемотранс­фузии, глюкокортикоиды. Иногда спленэктомия, цитостатики и пересадка кост­ного мозга.

Задача 2

Ві2-дефицитная анемия тяжелой степени тяжести. Основной диагностиче­ский метод- стернальная пункция. Лечение: Вит. В₁₂ в/м.

План практического занятия Начало в 9-00. Окончание в 12-15.

Ориентировочная основа действий

1. Выявление симптомов анемии (характер жалоб больного, состоя­ние кожи и слизистых).

2. Назначение дополнительных методов обследования и оценка их результатов с целью верификации причины анемии.

3. Определение тактики лечения больного.

Задания для контроля результатов усвоения материала

Тестовые задания

1. Железодефицитная анемия развивается вследствие:

1) повышенного разрушения эритроцитов;

2) дефицита фактора Касло;

3) хронических кровопотерь;

4) воздействия токсических веществ;

5) всего вышеперечисленного.

2. В-12 дефицитная анемия развивается вследствие:

1) повышенного разрушения эритроцитов;

2) дефицита фактора Касло;

3) хронических кровопотерь;

4) воздействия токсических веществ;

5) всего вышеперечисленного.

3. Извращение вкуса и обоняния характерно для_______ анемии:

1) гипопластической;

2) гемолитической;

3) железодефицитной;

4) В12-дефицитной.

4. Гюнтеровский глоссит характерен для________ анемии:

1) гипопластической;

2) гемолитической;

3) железодефицитной;

4) В12-дефицитной.

5. Высокий цветовой показатель характерен для________ анемии:

1) гипопластической;

2) гемолитической;

3) железодефицитной;

4) В12-дефицитной.

6. Аутоиммунный гемолиз может быть симптоматическим и ослож­нить течение:

1) вирусного гепатита А;

2) диффузных болезней соединительной ткани;

3) острой пневмонии;

4) инфаркта миокарда;

5) В12-дефицитной анемии.

7. Цитопения может развиться при лечении:

1) преднизолоном;

2) метотрексатом;

3) мочегонными;

4) сердечными гликозидами.

8. Тельца Жолли и кольца Кебота характерны для_________ ане­

мии.

9. Заеды в углах рта могут быть следствием______ анемии.

10. Достоверный диагноз В₁₂-дефицитной анемии устанавливается:

1) по клинической картине;

2) по цветовому показателю;

3) по реакции Кумбса;

4) стернальной пункцией;

5) по данным ФГДС.

Ответы на тестовые задания

1-3); 2 - 2); 3 - 3); 4 - 4); 5 - 4); 6 - 2); 7 - 2); 8 - вит. В12; 9 - ЖДА; 10 - 4)